Choroba von Willebranda
Choroba von Willebranda jest schorzeniem wrodzonym polegającym na niedoborze lub zaburzonej funkcji jednego z czynników krzepnięcia - czynnika von Willebranda. Czynnik ten uczestniczy w złożonym mechanizmie krzepnięcia krwi.
Czynnik von Willebranda bierze udział w łączeniu się płytek krwi z miejscem uszkodzenia naczynia, tzn. przyczynia się do hamowania krwawienia poprzez tworzenie czopa płytkowego uszczelniającego ubytek w ścianie naczyniowej. Krzepnięcie krwi jest niezbędne do prawidłowego funkcjonowania ludzkiego organizmu, inaczej do zachowania hemostazy ustroju. Choroby, które powodują patologiczne krwawienia nazywane są skazami krwotocznymi. Należy do nich również opisywana choroba.
Choroba von Willebranda występuje zarówno u mężczyzn jak i u kobiet. Wyróżniono kilka jej podtypów w zależności od tego jak duży jest deficyt czynnika von Willebranda.
Objawy choroby von Willebranda
Objawy kliniczne choroby to przede wszystkim uporczywe, nawracające krwawienia z nosa, przedłużające się i obfite miesiączki u kobiet, łatwe siniaczenie, wylewy krwi od mięśni i stawów, krwotoki po usunięciu zęba i zabiegach chirurgicznych oraz duże krwotoki z przewodu pokarmowego. Nieleczona choroba von Willebranda sprzyja powstawaniu niedokrwistości, która z kolei wiąże się m. in. z osłabieniem, bólami i zawrotami głowy, bladością skóry i błon śluzowych, uczuciem kołatania serca itd. Powikłaniem cięższych podtypów tej choroby może być uszkodzenie stawów, tzw. artropatia.
Diagnostyka choroby von Willebranda
Badania pomocne w diagnostyce choroby von Willebranda obejmują ocenę układu krzepnięcia krwi, czyli
koagulologram. Określa się przede wszystkim czas krwawienia i
czas APTT (tzw. czas kaolinowo - kefalinowy). Pełne rozpoznanie wymaga weryfikacji za pomocą skomplikowanych badań hematologicznych.
Objawy choroby von Willebranda
Leczenie zależy od typu choroby. Wśród leków stosowanych w chorobie von Willebranda wymienia się: desmopresynę, koncentrat czynnika VIII z czynnikiem von Willebranda, krioprecypitat, kwas traneksamowy i doustne środki antykoncepcyjne. Rokowanie szczególnie w łagodniejszych postaciach choroby jest dobre.
Anna Adamska
Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.
Rola żelaza przy drętwiejących rękach
irena: Co w organizmie spełna żelazo
dlaczego mi ręce drętfieją a przeważnie środkowe...
Mateusz: żelazo chyba niema z tym nic wspólnego ja mam tak samo z dłońmi i stopami zażywam witaminę b1ib6 w 70 % pomaga :)...
Neuropatia po winkrystynie
Mateusz: Witam mam 17 lat leczę się chemią od stycznia ostatnio przyjąłem 10 cykl z co tygodniowej chemii. Wiec tak winkrystyna wywołała neuropatie strasznie mnie bolą stopy nie mogę w nocy przez to spać moje pytanie brzmi kiedy to minie czy wgl minie, znacie...
Elzbieta: Nowotwór tworzy się w kwasnym srdowisku tak jak grzyb który rosnie na kwasnym podłozu.Negatywne emocje pewnego rodzaju powodują zakwaszenie ustroju.rak ginie w srodowisku zasadowym....
Obniżone płytki krwi
zbyszek: Płytki krwi na cytrynian
Zrobiłem badania krwi mam 109 a powinno być 140-440...
Mateusz: Przy chemii te płytki są dobre jeszcze dobre gdyż mogą nawet spaść do 15 lub mniej jak było w moim przypadku wtedy przetacza się płytki nie krew potem lekarze przepisują cyklonamine i rutinoscorbin :)...