Choroba von Willebranda

Choroba von Willebranda jest schorzeniem wrodzonym polegającym na niedoborze lub zaburzonej funkcji jednego z czynników krzepnięcia - czynnika von Willebranda. Czynnik ten uczestniczy w złożonym mechanizmie krzepnięcia krwi.

Czynnik von Willebranda bierze udział w łączeniu się płytek krwi z miejscem uszkodzenia naczynia, tzn. przyczynia się do hamowania krwawienia poprzez tworzenie czopa płytkowego uszczelniającego ubytek w ścianie naczyniowej. Krzepnięcie krwi jest niezbędne do prawidłowego funkcjonowania ludzkiego organizmu, inaczej do zachowania hemostazy ustroju. Choroby, które powodują patologiczne krwawienia nazywane są skazami krwotocznymi. Należy do nich również opisywana choroba.

Choroba von Willebranda występuje zarówno u mężczyzn jak i u kobiet. Wyróżniono kilka jej podtypów w zależności od tego jak duży jest deficyt czynnika von Willebranda.

Objawy choroby von Willebranda


Objawy kliniczne choroby to przede wszystkim uporczywe, nawracające krwawienia z nosa, przedłużające się i obfite miesiączki u kobiet, łatwe siniaczenie, wylewy krwi od mięśni i stawów, krwotoki po usunięciu zęba i zabiegach chirurgicznych oraz duże krwotoki z przewodu pokarmowego. Nieleczona choroba von Willebranda sprzyja powstawaniu niedokrwistości, która z kolei wiąże się m. in. z osłabieniem, bólami i zawrotami głowy, bladością skóry i błon śluzowych, uczuciem kołatania serca itd. Powikłaniem cięższych podtypów tej choroby może być uszkodzenie stawów, tzw. artropatia.

Diagnostyka choroby von Willebranda


Badania pomocne w diagnostyce choroby von Willebranda obejmują ocenę układu krzepnięcia krwi, czyli koagulologram. Określa się przede wszystkim czas krwawienia i czas APTT (tzw. czas kaolinowo - kefalinowy). Pełne rozpoznanie wymaga weryfikacji za pomocą skomplikowanych badań hematologicznych.

Objawy choroby von Willebranda


Leczenie zależy od typu choroby. Wśród leków stosowanych w chorobie von Willebranda wymienia się: desmopresynę, koncentrat czynnika VIII z czynnikiem von Willebranda, krioprecypitat, kwas traneksamowy i doustne środki antykoncepcyjne. Rokowanie szczególnie w łagodniejszych postaciach choroby jest dobre.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Eozynofilia u 11 latki bóle wielostawowe

    Emilia: Witam Panie Profesorze, bardzo proszę, aby zerknął Pan okiem na wyniki mojej córki. Ma 11 lat, od sierpnia dokuczają jej bóle stawów, początkowo kolan, następnie bioder. Teraz doszły opasające bóle klatki piersiowej (pojawiły się raz), czasem szyi. ...

    P.: Czy zdiagnozowano juz pani córkę?...

  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....

  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...