Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa (polycythaemia vera, nadkrwistość) jest jednym z zespołów mieloproliferacyjnych. W przebiegu tego schorzenia dochodzi do wzrostu liczby krwinek czerwonych (erytrocytów), któremu dodatkowo towarzyszy zwiększony poziom krwinek białych (leukocytów) i płytek krwi (trombocytów).

Na czerwienicę prawdziwą częściej chorują kobiety, najczęściej między 40 a 80 rokiem życia. Uważa się, że choroba jest rozrostem nowotworowym.

Objawy czerwienicy prawdziwej


Objawy kliniczne czerwienicy zależą do stopnia jej zaawansowania i liczby poszczególnych krwinek. Najbardziej charakterystycznym dla tego schorzenia objawem jest świąd skóry, który nasila się po gorącej kąpieli. Ponadto nasilona lepkość krwi, na skutek zwiększonej liczby komórek, jest przyczyną bólów i zawrotów głowy, zaburzeń widzenia oraz szumów w uszach. Sprzyja ona również powstawaniu zakrzepów w tętnicach i żyłach. Krążenie krwi jest upośledzone. Może dochodzić do powstawania owrzodzeń żołądka i dwunastnicy. Rozwija się nadciśnienie tętnicze. Inne objawy to osłabienie i spadek masy ciała. Lekarz badając pacjenta stwierdza powiększoną wątrobę i śledzionę. W zaawansowanych postaciach czerwienicy w narządach tych powstają miejsca tworzenia komórek krwi.

W badaniach laboratoryjnych obserwuje się zwiększoną liczbę krwinek czerwonych, wzrost stężenia hemoglobiny i wzrost hematokrytu. Liczba białych krwinek i płytek krwi również się zwiększa. W badaniu biopsyjnym szpik jest bogaty w komórki. Przeważa tworzenie erytrocytów. Trepanobiopsja, szczególnie w późniejszych okresach choroby, wskazuje na zarastanie (włóknienie) szpiku. Ponadto wykonywane są specjalistyczne badania cytogenetyczne i molekularne.

Czerwienica prawdziwa przez wiele lat może przebiegać bez żadnych objawów. W zaawansowanych przypadkach, gdy dochodzi do wspomnianego włóknienia szpiku, liczba czerwonych krwinek oraz płytek krwi zaczyna spadać. Rozwija się niedokrwistość. U części chorych czerwienica przekształca się w ostrą białaczkę mieloblastyczną lub zespół mielodysplastyczny (MDS).

Do wzrostu liczby erytrocytów może dochodzić również w wyniku niedotlenienia organizmu, niekoniecznie nadkrwistość musi być rozrostem nowotworowym. Mówimy wówczas o czerwienicy wtórnej, jej przyczyny to m.in. choroby serca i płuc, przebywanie na dużych wysokościach, zespół bezdechu sennego czy palenie tytoniu. Występuje również pojęcie czerwienica rzekoma (względna), która jest obserwowana w przypadku intensywnych wymiotów, biegunek, zmniejszonego przyjmowania płynów, nadmiernej otyłości czy zwiększonego spożycia alkoholu.

Leczenie czerwienicy prawdziwej


Leczenie czerwienicy polega na stosowaniu upustów krwi. Upusty wykonuje się co 2 - 3 dni. Po zabiegu należy podać choremu sól fizjologiczną lub płyn wieloelektrolitowy, niekiedy również preparaty żelaza. Ponadto stosowane są leki cytoredukcyjne, takie jak hydroksymocznik, interferon alfa, anagrelid, ewentualnie busulfan. Zalecane jest także przyjmowanie kwasu acetylosalicylowego lub tiklopidyny. Podawane są również leki przeciwświądowe.

Najczęstszymi powikłaniem choroby jest zakrzepica i zatorowość oraz skaza krwotoczna. Przeżywalność u chorych powyżej 65 roku życia jest taka jak u zdrowych równolatków. Jeżeli choruje młodsza osoba, przeżywalność jest gorsza.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Gvhd po przeszczepie szpiku

    Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....

    medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić. Na temat tej choroby można poczytać na stronach: ...

  • Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej

    Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....

    medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach: http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...

  • Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona

    Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...

    gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....