Guzy układu nerwowego w obrębie oczodołu

Guzy układu nerwowego w obrębie oczodołu są często jednym z objawów, jakie występują w chorobie Recklinghausena.

Choroba Recklinghausena

Choroba Recklinghausena charakteryzuje się występowanie często widocznych od urodzenia zmian barwnikowych na skórze typu plam mlecznej kawy, a następnie pojawieniem się guzków wyrastających z elementów obwodowego układu nerwowego. Guzki te to nerwiakowłókniaki częściej uznawane za uszkodzenia rozwojowe (hamartoma) niż za nowotwory. Za patognomoniczny objaw uznaje się też piegi pachowe.

Glejak nerwów wzrokowych

U 25-50% chorych stwierdza się glejak nerwów wzrokowych (glioma nervi optici). Występuje najczęściej u dzieci do 10 rż. Umiejscowienie guza prowadzi do obniżenia ostrości wzroku, a nawet ślepoty oka. O ostatecznym rokowaniu decyduje stopień ekspansywności glejaka. Niekiedy jego wzrost ustaje samoistnie, w innych przypadkach rośnie szybko. Dochodzi wówczas do zajęcia skrzyżowania nerwów wzrokowych, co może doprowadzić zarówno do upośledzenia widzenia drugim okiem, jak i do ucisku oraz zaburzeń czynności przysadki ze wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W obrazie klinicznym dominuje bezbolesny jednostronny wytrzeszcz oraz ubytek w polu widzenia. Na dnie oka początkowo obserwuje się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, a następnie cechy zaniku nerwu wzrokowego.

Rozpoznanie glejaka nerwów wzrokowych ustala się na podstawie badania ultrasonograficznego oczodołu oraz tomografii komputerowej głowy. Z kolei badanie rezonansem magnetycznym pozwala prześledzić wewnątrzczaszkową ekspansję guza.

Leczenie glejaka nerwów wzrokowych jest dostosowywane indywidualnie do pacjenta. Jeśli guz jest mały, a widzenie zachowane, wystarczy obserwacja. Chirurgiczne usunięcie wykonuje się w przypadku, gdy występuje szpecący wytrzeszcz, glejak grozi ślepotą lub zajęciem skrzyżowania.

Radioterapia i ewentualna chemioterapia są stosowane w guzach glejaka nerwów wzrokowych, które nie nadają się do leczenia chirurgicznego. Chemioterapia może odsunąć konieczność radioterapii i w ten sposób zapobiec zahamowaniu rozwoju hormonalnego i intelektualnego dziecka. Złośliwy glejak zdarza się bardzo rzadko, na ogół u mężczyzn w średnim wieku. Guz szybko się rozprzestrzenia i w konsekwencji prowadzi do zgonu.

Nerwiakowłókniak splotowaty

Nerwiakowłókniak splotowaty (neurofibroma plexiforme) występuje w przebiegu choroby Recklinghausena typu 1. Jest naciekowym guzem zlokalizowanym najczęściej w bocznej części powieki górnej, powodując charakterystyczne wygięcie jej brzegu w kształcie litery S. Przyczynia się do postępującego opadnięcia powieki i dysplazji kości oczodołu. Leczenie praktycznie nie istnieje.

Oponiak

Oponiak (meningioma) jest łagodnym guzem, ale o dużej inwazyjności. Wywodzi się z opony pajęczej. Objawy zależą od umiejscowienia w stosunku do skrzyżowania nerwów wzrokowych. Diagnostyka wymaga badań obrazowych, szczególnie rezonansu magnetycznego. Leczenie jest uzależnione od stopnia zaawansowania. W guzach wolno rosnących wystarczy obserwacja, u osób z dobrą ostrością wzroku stosuje się radioterapię, w cięższych przypadkach konieczna jest operacja.

Milena Szewruk

Literatura:
1) M.H. Niżankowska: "Okulistyka".

Serwis nowotworowe.pl ma charakter edukacyjno-informacyjny, jego lektura nie zastępuje porady lekarskiej.
Copyright © nowotworowe.pl Kopiowanie artykułów lub ich fragmentów bez pisemnej zgody jest zabronione.