Guzy układu nerwowego w obrębie oczodołu

Guzy układu nerwowego w obrębie oczodołu są często jednym z objawów, jakie występują w chorobie Recklinghausena.

Choroba Recklinghausena


Choroba Recklinghausena charakteryzuje się występowanie często widocznych od urodzenia zmian barwnikowych na skórze typu plam mlecznej kawy, a następnie pojawieniem się guzków wyrastających z elementów obwodowego układu nerwowego. Guzki te to nerwiakowłókniaki częściej uznawane za uszkodzenia rozwojowe (hamartoma) niż za nowotwory. Za patognomoniczny objaw uznaje się też piegi pachowe.

Glejak nerwów wzrokowych


U 25-50% chorych stwierdza się glejak nerwów wzrokowych (glioma nervi optici). Występuje najczęściej u dzieci do 10 rż. Umiejscowienie guza prowadzi do obniżenia ostrości wzroku, a nawet ślepoty oka. O ostatecznym rokowaniu decyduje stopień ekspansywności glejaka. Niekiedy jego wzrost ustaje samoistnie, w innych przypadkach rośnie szybko. Dochodzi wówczas do zajęcia skrzyżowania nerwów wzrokowych, co może doprowadzić zarówno do upośledzenia widzenia drugim okiem, jak i do ucisku oraz zaburzeń czynności przysadki ze wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W obrazie klinicznym dominuje bezbolesny jednostronny wytrzeszcz oraz ubytek w polu widzenia. Na dnie oka początkowo obserwuje się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, a następnie cechy zaniku nerwu wzrokowego.

Rozpoznanie glejaka nerwów wzrokowych ustala się na podstawie badania ultrasonograficznego oczodołu oraz tomografii komputerowej głowy. Z kolei badanie rezonansem magnetycznym pozwala prześledzić wewnątrzczaszkową ekspansję guza.

Leczenie glejaka nerwów wzrokowych jest dostosowywane indywidualnie do pacjenta. Jeśli guz jest mały, a widzenie zachowane, wystarczy obserwacja. Chirurgiczne usunięcie wykonuje się w przypadku, gdy występuje szpecący wytrzeszcz, glejak grozi ślepotą lub zajęciem skrzyżowania.

Radioterapia i ewentualna chemioterapia są stosowane w guzach glejaka nerwów wzrokowych, które nie nadają się do leczenia chirurgicznego. Chemioterapia może odsunąć konieczność radioterapii i w ten sposób zapobiec zahamowaniu rozwoju hormonalnego i intelektualnego dziecka. Złośliwy glejak zdarza się bardzo rzadko, na ogół u mężczyzn w średnim wieku. Guz szybko się rozprzestrzenia i w konsekwencji prowadzi do zgonu.

Nerwiakowłókniak splotowaty


Nerwiakowłókniak splotowaty (neurofibroma plexiforme) występuje w przebiegu choroby Recklinghausena typu 1. Jest naciekowym guzem zlokalizowanym najczęściej w bocznej części powieki górnej, powodując charakterystyczne wygięcie jej brzegu w kształcie litery S. Przyczynia się do postępującego opadnięcia powieki i dysplazji kości oczodołu. Leczenie praktycznie nie istnieje.

Oponiak


Oponiak (meningioma) jest łagodnym guzem, ale o dużej inwazyjności. Wywodzi się z opony pajęczej. Objawy zależą od umiejscowienia w stosunku do skrzyżowania nerwów wzrokowych. Diagnostyka wymaga badań obrazowych, szczególnie rezonansu magnetycznego. Leczenie jest uzależnione od stopnia zaawansowania. W guzach wolno rosnących wystarczy obserwacja, u osób z dobrą ostrością wzroku stosuje się radioterapię, w cięższych przypadkach konieczna jest operacja.

Milena Szewruk

Literatura:
1) M.H. Niżankowska: "Okulistyka".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Nowotwory | Dodaj swoje pytanie »
  • Wiedza Polaków na temat zachorowań na nowotwory złośliwe.

    wiedzaPolaków: ???...

    wiedzaPolaków: Drogie Panie! Drodzy Panowie! Jestem położną i studentką położnictwa studiów magisterskich na Warszawskim Uniwersytecie Medycznym. W 2014/2015 roku prowadzę badania mające na celu poznanie wiedzy Polaków na temat zachorowań na nowotwory złośliwe....

  • Czy to białaczka?

    Roksana: Witam, od jakiegoś czasu (2 lata) dokuczają mi nocne poty, myślałam że to nerwy albo przez zaburzenia hormonalne (podwyższona prolaktyna). Ale od jakiegoś czasu doszły inne objawy. Wszystko zaczęło się od czerwca tego roku od zatrucia pokarmowego roz...

    Karolina: Czasem objawy nerwicy moga tak przebiegac, dzieje sie cos stresujacego, niepokój? lęk?...

  • Badania kontrolne osoby palącej nałogowo

    Adam: Witam! Chciałbym zapytać, jakie badania kontrolne powinna zrobić osoba w wieku 50-ciu lat, paląca 1 paczkę papierosów dziennie, nie mająca żadnych objawów chorobowych (głownie chodzi mi o wykrycie chorób nowotworowych)?...

    kazek: rzuć palenie...