Immunologiczna plamica małopłytkowa

Najczęściej występującą skazą małopłytkową szczególnie u dzieci jest immunologiczna plamica małopłytkowa, zwana dawniej samoistną plamicą małopłytkową (idiopatic trombocytopenic purpura - ITP) lub chorobą Werlhofa.

W ITP dochodzi do zniszczenia płytek w przebiegu reakcji immunologicznej. Etiologia jest nieznana. We krwi krążą przeciwciała, przede wszystkim klasy IgG, które niszczą trombocyty lub hamują ich wytwarzanie w szpiku. Czas przeżycia tych komórek jest znacznie skrócony, zwykle nie przekracza jednej doby, a opłaszczone przeciwciałami krwinki płytkowe są usuwane przez układ siateczkowo-śródbłonkowy (grupa komórek należących do makrofagów rozsianych w całym ustroju, w największej ilości w wątrobie i śledzionie). U większości chorych miejscem wytwarzania tych przeciwciał jest głównie śledziona i tutaj też zachodzi niszczenie płytek. Niestety u niemalże połowy chorych nie wykrywa się przeciwciał przeciwpłytkowych.

Postacie immunologicznej plamicy małopłytkowej


Wśród immunologicznych plamic małopłytkowych wyróżnia się postacie przewlekłe i ostre. Te ostatnie częściej występują u dzieci. Chorobę przeważnie wyprzedza zakażenie wirusowe lub bakteryjne (np. różyczka, ospa wietrzna, zakażenia układu oddechowego, rzadziej pokarmowego). Najprawdopodobniej w przebiegu toczącej się infekcji wirusowej dochodzi do wytworzenia autoprzeciwciał czyli przeciwciał skierowanych przeciwko własnym krwinkom płytkowym.

Obwodowe niszczenie trombocytów wzmaga czynność płytkotwórczą, nawet 8-krotnie. Samoistna skaza małopłytkowa może wystąpić w każdym wieku. Najczęściej ITP pojawia się zimą i na wiosnę czyli w okresach zwiększonej zapadalności na wszelkiego rodzaju infekcje, zwłaszcza wirusowe.

Objawy kliniczne immunologicznej plamicy małopłytkowej


Początek immunologicznej plamicy małopłytkowej bywa zwykle ostry, samoistnie pojawiają się wybroczyny na skórze, podskórne wylewy krwawe oraz wszelkiego rodzaju krwawienia o różnym nasileniu, najczęściej krwawienia z nosa, dziąseł, u kobiet typowo obfite i przedłużające się krwawienia miesiączkowe. Mogą również wystąpić bardzo niebezpieczne krwotoki z przewodu pokarmowego lub do ośrodkowego układu nerwowego, ale takie sytuacje należą do rzadkości.

ITP u dorosłych ma przebieg przewlekły. Przez dłuższy okres mogą nie występować żadne objawy. Czas trwania małopłytkowości u takich pacjentów utrzymuje się przez wiele lat, a u około 10% chorych ustępuje samoistnie. U dzieci w 80-90% przypadków dochodzi do samoistnego wyleczenia w ciągu 1-4 miesięcy. Rokowanie jest dobre.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kawalec, K. Kubicka: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...

  • Po przewbytymchłoniaku DLBCL z rozlanych B w 2010 prodejrzenie progresji

    Paulina: Witam wszystkich serdecznie dużo by tu pisać ale napisze w skrócie przebyłam chłoniaka DLBCL w 2010 roku w 2011 w pet ct wyszła remisja.Kontrolnie zrobiłam tk klatki piersiowej wyszla zmiana 36 mm,,pani dr z przychodni powiedziala ze to prawdopodobni...

    zenon: http://zenondarmetko.fgxpress.com/?lang=pl...