Leczenie hemofilii

Leczenie chorych na hemofilię to przede wszystkim leczenie objawowe - substytucyjne mające na celu uzupełnienie zmniejszonych ilości czynnika VIII i IX i hamujące fibrynolizę. Nie ma leczenia przyczynowego.

W okresie czynnego krwawienia i zapobiegawczo (przed zabiegami chirurgicznymi) podaje się preparat zawierający cz. VIII lub IX. Zastosowanie mają liofilizowane koncentraty tych czynników o jak największej ich aktywności, uzyskiwane z ludzkiego osocza lub metodą inżynierii genetycznej.

Podstawę nowoczesnego leczenia hemofilii stanowi leczenie domowe (koncentrat w domu chorego). W przypadku urazu lub wystąpienia objawów zapowiadających wylew krwi do stawu jak drętwienie czy mrowienie w okolicy stawu, pacjent sam lub ktoś z członków rodziny podaje mu dożylnie liofilizowany koncentrat brakującego czynnika krzepnięcia. W większości wystarczające bywa podniesienie poziomu niedoborowego czynnika krzepnięcia krwi do 20-30% normy. W krwawieniach do narządów wewnętrznych klatki piersiowej lub do ośrodkowego układu nerwowego postępowanie jest takie samo jak opisane wyżej, z tą różnicą, że należy znacznie zwiększyć dawki preparatu.

Im wcześniej choremu na hemofilię zostanie substytucyjnie podany czynnik, którego jest zbyt mało, tym leczenie trwa krócej, preparat zużywany jest w mniejszej ilości, koszty leczenia są niższe natomiast większe jest prawdopodobieństwo uniknięcia powikłań w następstwie krwawienia. W razie braku liofilizowanych koncentratów czynników krzepnięcia preparatem stosowanym w hemofilii A jest krioprecypitat, a w hemofilii B świeżo mrożone osocze, tzw. osocze antyhemofilowe. Lekiem z wyboru w łagodnej hemofilii A jest desmopresyna. Powoduje ona 2-5 krotne zwiększenie aktywności czynnika VIII w osoczu poprzez jego uwolnienie z rezerw tkankowych. Po 5-7 dniach leczenia rezerwy te ulegają wyczerpaniu.

U chorych z krwawieniami z jamy ustnej, nosa i dróg rodnych podaje się leki hamujące fibrynolizę (rozpuszczanie skrzepu), np. dożylnie kwas traneksamowy. Leki te mają na celu ustabilizować skrzep. Rokowanie jest korzystne, pod warunkiem odpowiedniego leczenia substytucyjnego.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kawalec, K. Kubicka: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Zespół Mieloprofilacyjny

    Basia: Witam ! Choruje na złośliwy nowotwór krwi zwany jako Zespół Mieloprofilacyjny do tego jeszcze cukrzyca i jaskra . Obecnie miałam robione upusty i biorę lek o nazwie Hydroxycarbamid. Szukam osób które też chorują aby opowiedziały jak są le...

    Aga: A...

  • Eozynofilia u 11 latki bóle wielostawowe

    Emilia: Witam Panie Profesorze, bardzo proszę, aby zerknął Pan okiem na wyniki mojej córki. Ma 11 lat, od sierpnia dokuczają jej bóle stawów, początkowo kolan, następnie bioder. Teraz doszły opasające bóle klatki piersiowej (pojawiły się raz), czasem szyi. ...

    P.: Czy zdiagnozowano juz pani córkę?...

  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....