Leczenie hemofilii

Leczenie chorych na hemofilię to przede wszystkim leczenie objawowe - substytucyjne mające na celu uzupełnienie zmniejszonych ilości czynnika VIII i IX i hamujące fibrynolizę. Nie ma leczenia przyczynowego.

W okresie czynnego krwawienia i zapobiegawczo (przed zabiegami chirurgicznymi) podaje się preparat zawierający cz. VIII lub IX. Zastosowanie mają liofilizowane koncentraty tych czynników o jak największej ich aktywności, uzyskiwane z ludzkiego osocza lub metodą inżynierii genetycznej.

Podstawę nowoczesnego leczenia hemofilii stanowi leczenie domowe (koncentrat w domu chorego). W przypadku urazu lub wystąpienia objawów zapowiadających wylew krwi do stawu jak drętwienie czy mrowienie w okolicy stawu, pacjent sam lub ktoś z członków rodziny podaje mu dożylnie liofilizowany koncentrat brakującego czynnika krzepnięcia. W większości wystarczające bywa podniesienie poziomu niedoborowego czynnika krzepnięcia krwi do 20-30% normy. W krwawieniach do narządów wewnętrznych klatki piersiowej lub do ośrodkowego układu nerwowego postępowanie jest takie samo jak opisane wyżej, z tą różnicą, że należy znacznie zwiększyć dawki preparatu.

Im wcześniej choremu na hemofilię zostanie substytucyjnie podany czynnik, którego jest zbyt mało, tym leczenie trwa krócej, preparat zużywany jest w mniejszej ilości, koszty leczenia są niższe natomiast większe jest prawdopodobieństwo uniknięcia powikłań w następstwie krwawienia. W razie braku liofilizowanych koncentratów czynników krzepnięcia preparatem stosowanym w hemofilii A jest krioprecypitat, a w hemofilii B świeżo mrożone osocze, tzw. osocze antyhemofilowe. Lekiem z wyboru w łagodnej hemofilii A jest desmopresyna. Powoduje ona 2-5 krotne zwiększenie aktywności czynnika VIII w osoczu poprzez jego uwolnienie z rezerw tkankowych. Po 5-7 dniach leczenia rezerwy te ulegają wyczerpaniu.

U chorych z krwawieniami z jamy ustnej, nosa i dróg rodnych podaje się leki hamujące fibrynolizę (rozpuszczanie skrzepu), np. dożylnie kwas traneksamowy. Leki te mają na celu ustabilizować skrzep. Rokowanie jest korzystne, pod warunkiem odpowiedniego leczenia substytucyjnego.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kawalec, K. Kubicka: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...

  • Po przewbytymchłoniaku DLBCL z rozlanych B w 2010 prodejrzenie progresji

    Paulina: Witam wszystkich serdecznie dużo by tu pisać ale napisze w skrócie przebyłam chłoniaka DLBCL w 2010 roku w 2011 w pet ct wyszła remisja.Kontrolnie zrobiłam tk klatki piersiowej wyszla zmiana 36 mm,,pani dr z przychodni powiedziala ze to prawdopodobni...

    zenon: http://zenondarmetko.fgxpress.com/?lang=pl...