Leczenie hemofilii

Leczenie chorych na hemofilię to przede wszystkim leczenie objawowe - substytucyjne mające na celu uzupełnienie zmniejszonych ilości czynnika VIII i IX i hamujące fibrynolizę. Nie ma leczenia przyczynowego.

W okresie czynnego krwawienia i zapobiegawczo (przed zabiegami chirurgicznymi) podaje się preparat zawierający cz. VIII lub IX. Zastosowanie mają liofilizowane koncentraty tych czynników o jak największej ich aktywności, uzyskiwane z ludzkiego osocza lub metodą inżynierii genetycznej.

Podstawę nowoczesnego leczenia hemofilii stanowi leczenie domowe (koncentrat w domu chorego). W przypadku urazu lub wystąpienia objawów zapowiadających wylew krwi do stawu jak drętwienie czy mrowienie w okolicy stawu, pacjent sam lub ktoś z członków rodziny podaje mu dożylnie liofilizowany koncentrat brakującego czynnika krzepnięcia. W większości wystarczające bywa podniesienie poziomu niedoborowego czynnika krzepnięcia krwi do 20-30% normy. W krwawieniach do narządów wewnętrznych klatki piersiowej lub do ośrodkowego układu nerwowego postępowanie jest takie samo jak opisane wyżej, z tą różnicą, że należy znacznie zwiększyć dawki preparatu.

Im wcześniej choremu na hemofilię zostanie substytucyjnie podany czynnik, którego jest zbyt mało, tym leczenie trwa krócej, preparat zużywany jest w mniejszej ilości, koszty leczenia są niższe natomiast większe jest prawdopodobieństwo uniknięcia powikłań w następstwie krwawienia. W razie braku liofilizowanych koncentratów czynników krzepnięcia preparatem stosowanym w hemofilii A jest krioprecypitat, a w hemofilii B świeżo mrożone osocze, tzw. osocze antyhemofilowe. Lekiem z wyboru w łagodnej hemofilii A jest desmopresyna. Powoduje ona 2-5 krotne zwiększenie aktywności czynnika VIII w osoczu poprzez jego uwolnienie z rezerw tkankowych. Po 5-7 dniach leczenia rezerwy te ulegają wyczerpaniu.

U chorych z krwawieniami z jamy ustnej, nosa i dróg rodnych podaje się leki hamujące fibrynolizę (rozpuszczanie skrzepu), np. dożylnie kwas traneksamowy. Leki te mają na celu ustabilizować skrzep. Rokowanie jest korzystne, pod warunkiem odpowiedniego leczenia substytucyjnego.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kawalec, K. Kubicka: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Obfita potliwość a czerwienica prawdziwa

    Terea: Mam 62 lata . Od 15 lat choruje na czerwienice. Czy nadmierna a nawet bardzo obfita potliwość tonormalny objaw przy tej chorobie? Co ewentualnie można zrobić by ją zlikwidować....

    medicus: Potliwość raczej nie jest związana z tą chorobą. Raczej to sprawa niezależna. Są leki zmniejszające wydzielanie gruczołów potowych. Najlepiej w tej sprawie skonsultować się z dermatologiem....

  • Niedobór czynnika VII

    Piotr: Chciałem zapytać gdzie można znaleźć informacje na temat niedoboru czynnika VII mój wynik to 67% - norma 70-120% czy to już choroba?...

    medicus: Proszę się tym w ogóle nie przejmować. Taki wynik jest w granicach błędu laboratoryjnego (około 10% normy). Nie ma taki wynik znaczenia klinicznego....

  • Witaminy a nocna napadowa chemoglobinuria

    klonik111: Witam!Chciałam się dowiedzieć czy mozna łykac witaminy mając NOCNĄ NAPADOWĄ CHEMOGLOBINURIĘ?Jakie Pani mogła by polecić witaminy?Co pomoże organizmowi walczyć z tą chorobą?Prócz leków?Z góry dziękuję!Pozdrawiam...

    medicus: Bardzo duże znaczenie ma niedopuszczanie do sytuacji, które mogą wyzwolić napad choroby. Leczenie zależy od stanu chorego. Pacjentom przetacza się koncentrat krwinek czerwonych, uzupełniania żelazo i kwas foliowy, witamina B12. Ponadto zastosowanie z...