Leczenie hemofilii

Leczenie chorych na hemofilię to przede wszystkim leczenie objawowe - substytucyjne mające na celu uzupełnienie zmniejszonych ilości czynnika VIII i IX i hamujące fibrynolizę. Nie ma leczenia przyczynowego.

W okresie czynnego krwawienia i zapobiegawczo (przed zabiegami chirurgicznymi) podaje się preparat zawierający cz. VIII lub IX. Zastosowanie mają liofilizowane koncentraty tych czynników o jak największej ich aktywności, uzyskiwane z ludzkiego osocza lub metodą inżynierii genetycznej.

Podstawę nowoczesnego leczenia hemofilii stanowi leczenie domowe (koncentrat w domu chorego). W przypadku urazu lub wystąpienia objawów zapowiadających wylew krwi do stawu jak drętwienie czy mrowienie w okolicy stawu, pacjent sam lub ktoś z członków rodziny podaje mu dożylnie liofilizowany koncentrat brakującego czynnika krzepnięcia. W większości wystarczające bywa podniesienie poziomu niedoborowego czynnika krzepnięcia krwi do 20-30% normy. W krwawieniach do narządów wewnętrznych klatki piersiowej lub do ośrodkowego układu nerwowego postępowanie jest takie samo jak opisane wyżej, z tą różnicą, że należy znacznie zwiększyć dawki preparatu.

Im wcześniej choremu na hemofilię zostanie substytucyjnie podany czynnik, którego jest zbyt mało, tym leczenie trwa krócej, preparat zużywany jest w mniejszej ilości, koszty leczenia są niższe natomiast większe jest prawdopodobieństwo uniknięcia powikłań w następstwie krwawienia. W razie braku liofilizowanych koncentratów czynników krzepnięcia preparatem stosowanym w hemofilii A jest krioprecypitat, a w hemofilii B świeżo mrożone osocze, tzw. osocze antyhemofilowe. Lekiem z wyboru w łagodnej hemofilii A jest desmopresyna. Powoduje ona 2-5 krotne zwiększenie aktywności czynnika VIII w osoczu poprzez jego uwolnienie z rezerw tkankowych. Po 5-7 dniach leczenia rezerwy te ulegają wyczerpaniu.

U chorych z krwawieniami z jamy ustnej, nosa i dróg rodnych podaje się leki hamujące fibrynolizę (rozpuszczanie skrzepu), np. dożylnie kwas traneksamowy. Leki te mają na celu ustabilizować skrzep. Rokowanie jest korzystne, pod warunkiem odpowiedniego leczenia substytucyjnego.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kawalec, K. Kubicka: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Zakrzepica żył głębokich i antykoncepcja.

    Justyna: Jestem 3 tyg po cesarskim cięciu po którym prawdopodobnie dostałam zakrzepicy żył głębokich (prawdopodobnie ponieważ moja mama również ją przechodziła i może to być również genetyczne), biorę pół tabletki acenocumarolu. Moje pytanie brzmi, jak mogę z...

    Justyna: po lub w trakcie zakrzepicy.....

  • Podwyższone parametry czerwonokrwinkowe a czerwienica prawdziwa

    danuta: Mam podwyzszone parametry czerwonokrwinkowe.obnizone zelazo-11 i ferrytyne -8 i pozatym innych objawow nie ma,Czy to naprawde czerwienica prawdziwa?...

    taaaaa//////////: idź do hematologa- ten lekarz to stwierdzi...

  • Rokowania przy osteomielofibrozie

    URSZULA: Mój mąż choruje na osteomielofibrozę. Lekarz twierdzi, że w wieku 69 lat nie powinno się dawać szpiku. Mąż 2 tygodnie temu był poddany z tego tytułu radioterapii na powiększoną śledzionę, nie wybrał całej serii a po tygodniu wyniki były tak złe, że p...

    Monika: Witam! U mojej mamy wykryto mielofibrozę gdy miała 60 lat. Już wtedy lekarze nie brali pod uwagę przeszczepu szpiku ze względu na wiek. Leczenie lekami nie przynosiło rezultatów. 3 miesiące temu podano mamie chemioterapię na powiększoną śledzionę i w...