Leczenie niedoboru odporności

Postępowanie terapeutyczne w przypadku niedoboru odporności obejmuje:

1. Unikanie sytuacji sprzyjających zakażeniu, takich jak przebywanie w większych zbiorowiskach ludzi, picie wody niepewnej czystości, zaniedbywanie higieny osobistej, np. mycia zębów.

2. Usunięcie przyczyny wtórnego niedoboru odporności, jeśli to możliwe.

3. Leczenie substytucyjne dożylnymi preparatami przeciwciał.

4. Stosowanie czynników wzrostu w neutropeniach (niedobór granulocytów obojętnochłonnych).

5. Stosowanie interferonów α i γ w niedoborach odporności humoralnej, komórkowej i w defektach komórek fagocytujących.

6. Alogeniczne przeszczepy komórek krwiotwórczych w niektórych niedoborach pierwotnych.

Leczenie substytucyjne niedoboru odporności


Dożylne preparaty immunoglobulin (IVIG) stosuje się w niedoborach odporności, w których przeciwciała produkowane są w niewielkich ilościach lub nie zachodzi ich produkcja (hipo- lub agammaglobulinemia). Okres półtrwania IgG czyli czas po którym połowa immunoglobulin ulegnie rozpadowi, wynosi 21 dni. Dlatego też zaleca się podawanie IVIG co 21-28 dni, tak aby uzyskać ochronne stężenie IgG. Wysokość dawki, niezbędna do utrzymania zabezpieczającego miana IgG jest dopasowywana indywidualnie.

Wskazania do leczenia substytucyjnego są następujące: agammaglobulinemia Brutona, pospolity zmienny niedobór odporności, ciężki złożony niedobór odporności sprzężony z chromosomem X, u chorych po alogenicznych przeszczepach komórek krwiotwórczych, przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa, w profilaktyce zakażeń cytomegalowirusem (CMV) u chorych z upośledzoną odpornością będących biorcami przeszczepu, inne niedobory z upośledzeniem wytwarzania immunoglobulin.

Działania niepożądane terapii dożylnymi preparatami przeciwciał występują w 5-20% przypadków. Mogą wystąpić reakcje uczuleniowe, które manifestują się objawami takimi jak: dreszcze, zaczerwienienie twarzy, tachykardia, uczucie gniecenia w klatce piersiowej, duszność, ból w okolicy krzyżowej kręgosłupa, nudności lub wymioty, bóle głowy, nagłe uczucie niepokoju. W rzadkich sytuacjach może dojść do wstrząsu anafilaktycznego. Duże dawki IVIG powodują zespół nadmiernej lepkości. Z kolei zastosowanie dużych dawek preparatu zawierającego sacharozę skutkuje uszkodzeniem nerek.

Z działań niepożądanych hematologicznych może wystąpić niedokrwistość hemolityczna oraz przejściowa neutropenia spowodowana zwykle aktywacją neutrofilów przez IgG lub składowe dopełniacza i zwiększoną aktywnością cząsteczek adhezyjnych neutrofilów, co powoduje ich agregację i usuwanie.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Zakrzepica żył głębokich i antykoncepcja.

    Justyna: Jestem 3 tyg po cesarskim cięciu po którym prawdopodobnie dostałam zakrzepicy żył głębokich (prawdopodobnie ponieważ moja mama również ją przechodziła i może to być również genetyczne), biorę pół tabletki acenocumarolu. Moje pytanie brzmi, jak mogę z...

    Justyna: po lub w trakcie zakrzepicy.....

  • Podwyższone parametry czerwonokrwinkowe a czerwienica prawdziwa

    danuta: Mam podwyzszone parametry czerwonokrwinkowe.obnizone zelazo-11 i ferrytyne -8 i pozatym innych objawow nie ma,Czy to naprawde czerwienica prawdziwa?...

    taaaaa//////////: idź do hematologa- ten lekarz to stwierdzi...

  • Rokowania przy osteomielofibrozie

    URSZULA: Mój mąż choruje na osteomielofibrozę. Lekarz twierdzi, że w wieku 69 lat nie powinno się dawać szpiku. Mąż 2 tygodnie temu był poddany z tego tytułu radioterapii na powiększoną śledzionę, nie wybrał całej serii a po tygodniu wyniki były tak złe, że p...

    Monika: Witam! U mojej mamy wykryto mielofibrozę gdy miała 60 lat. Już wtedy lekarze nie brali pod uwagę przeszczepu szpiku ze względu na wiek. Leczenie lekami nie przynosiło rezultatów. 3 miesiące temu podano mamie chemioterapię na powiększoną śledzionę i w...