Leczenie niedoboru odporności

Postępowanie terapeutyczne w przypadku niedoboru odporności obejmuje:

1. Unikanie sytuacji sprzyjających zakażeniu, takich jak przebywanie w większych zbiorowiskach ludzi, picie wody niepewnej czystości, zaniedbywanie higieny osobistej, np. mycia zębów.

2. Usunięcie przyczyny wtórnego niedoboru odporności, jeśli to możliwe.

3. Leczenie substytucyjne dożylnymi preparatami przeciwciał.

4. Stosowanie czynników wzrostu w neutropeniach (niedobór granulocytów obojętnochłonnych).

5. Stosowanie interferonów α i γ w niedoborach odporności humoralnej, komórkowej i w defektach komórek fagocytujących.

6. Alogeniczne przeszczepy komórek krwiotwórczych w niektórych niedoborach pierwotnych.

Leczenie substytucyjne niedoboru odporności


Dożylne preparaty immunoglobulin (IVIG) stosuje się w niedoborach odporności, w których przeciwciała produkowane są w niewielkich ilościach lub nie zachodzi ich produkcja (hipo- lub agammaglobulinemia). Okres półtrwania IgG czyli czas po którym połowa immunoglobulin ulegnie rozpadowi, wynosi 21 dni. Dlatego też zaleca się podawanie IVIG co 21-28 dni, tak aby uzyskać ochronne stężenie IgG. Wysokość dawki, niezbędna do utrzymania zabezpieczającego miana IgG jest dopasowywana indywidualnie.

Wskazania do leczenia substytucyjnego są następujące: agammaglobulinemia Brutona, pospolity zmienny niedobór odporności, ciężki złożony niedobór odporności sprzężony z chromosomem X, u chorych po alogenicznych przeszczepach komórek krwiotwórczych, przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa, w profilaktyce zakażeń cytomegalowirusem (CMV) u chorych z upośledzoną odpornością będących biorcami przeszczepu, inne niedobory z upośledzeniem wytwarzania immunoglobulin.

Działania niepożądane terapii dożylnymi preparatami przeciwciał występują w 5-20% przypadków. Mogą wystąpić reakcje uczuleniowe, które manifestują się objawami takimi jak: dreszcze, zaczerwienienie twarzy, tachykardia, uczucie gniecenia w klatce piersiowej, duszność, ból w okolicy krzyżowej kręgosłupa, nudności lub wymioty, bóle głowy, nagłe uczucie niepokoju. W rzadkich sytuacjach może dojść do wstrząsu anafilaktycznego. Duże dawki IVIG powodują zespół nadmiernej lepkości. Z kolei zastosowanie dużych dawek preparatu zawierającego sacharozę skutkuje uszkodzeniem nerek.

Z działań niepożądanych hematologicznych może wystąpić niedokrwistość hemolityczna oraz przejściowa neutropenia spowodowana zwykle aktywacją neutrofilów przez IgG lub składowe dopełniacza i zwiększoną aktywnością cząsteczek adhezyjnych neutrofilów, co powoduje ich agregację i usuwanie.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Obfita potliwość a czerwienica prawdziwa

    Terea: Mam 62 lata . Od 15 lat choruje na czerwienice. Czy nadmierna a nawet bardzo obfita potliwość tonormalny objaw przy tej chorobie? Co ewentualnie można zrobić by ją zlikwidować....

    medicus: Potliwość raczej nie jest związana z tą chorobą. Raczej to sprawa niezależna. Są leki zmniejszające wydzielanie gruczołów potowych. Najlepiej w tej sprawie skonsultować się z dermatologiem....

  • Niedobór czynnika VII

    Piotr: Chciałem zapytać gdzie można znaleźć informacje na temat niedoboru czynnika VII mój wynik to 67% - norma 70-120% czy to już choroba?...

    medicus: Proszę się tym w ogóle nie przejmować. Taki wynik jest w granicach błędu laboratoryjnego (około 10% normy). Nie ma taki wynik znaczenia klinicznego....

  • Witaminy a nocna napadowa chemoglobinuria

    klonik111: Witam!Chciałam się dowiedzieć czy mozna łykac witaminy mając NOCNĄ NAPADOWĄ CHEMOGLOBINURIĘ?Jakie Pani mogła by polecić witaminy?Co pomoże organizmowi walczyć z tą chorobą?Prócz leków?Z góry dziękuję!Pozdrawiam...

    medicus: Bardzo duże znaczenie ma niedopuszczanie do sytuacji, które mogą wyzwolić napad choroby. Leczenie zależy od stanu chorego. Pacjentom przetacza się koncentrat krwinek czerwonych, uzupełniania żelazo i kwas foliowy, witamina B12. Ponadto zastosowanie z...