Leczenie niedoboru odporności

Postępowanie terapeutyczne w przypadku niedoboru odporności obejmuje:

1. Unikanie sytuacji sprzyjających zakażeniu, takich jak przebywanie w większych zbiorowiskach ludzi, picie wody niepewnej czystości, zaniedbywanie higieny osobistej, np. mycia zębów.

2. Usunięcie przyczyny wtórnego niedoboru odporności, jeśli to możliwe.

3. Leczenie substytucyjne dożylnymi preparatami przeciwciał.

4. Stosowanie czynników wzrostu w neutropeniach (niedobór granulocytów obojętnochłonnych).

5. Stosowanie interferonów α i γ w niedoborach odporności humoralnej, komórkowej i w defektach komórek fagocytujących.

6. Alogeniczne przeszczepy komórek krwiotwórczych w niektórych niedoborach pierwotnych.

Leczenie substytucyjne niedoboru odporności


Dożylne preparaty immunoglobulin (IVIG) stosuje się w niedoborach odporności, w których przeciwciała produkowane są w niewielkich ilościach lub nie zachodzi ich produkcja (hipo- lub agammaglobulinemia). Okres półtrwania IgG czyli czas po którym połowa immunoglobulin ulegnie rozpadowi, wynosi 21 dni. Dlatego też zaleca się podawanie IVIG co 21-28 dni, tak aby uzyskać ochronne stężenie IgG. Wysokość dawki, niezbędna do utrzymania zabezpieczającego miana IgG jest dopasowywana indywidualnie.

Wskazania do leczenia substytucyjnego są następujące: agammaglobulinemia Brutona, pospolity zmienny niedobór odporności, ciężki złożony niedobór odporności sprzężony z chromosomem X, u chorych po alogenicznych przeszczepach komórek krwiotwórczych, przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa, w profilaktyce zakażeń cytomegalowirusem (CMV) u chorych z upośledzoną odpornością będących biorcami przeszczepu, inne niedobory z upośledzeniem wytwarzania immunoglobulin.

Działania niepożądane terapii dożylnymi preparatami przeciwciał występują w 5-20% przypadków. Mogą wystąpić reakcje uczuleniowe, które manifestują się objawami takimi jak: dreszcze, zaczerwienienie twarzy, tachykardia, uczucie gniecenia w klatce piersiowej, duszność, ból w okolicy krzyżowej kręgosłupa, nudności lub wymioty, bóle głowy, nagłe uczucie niepokoju. W rzadkich sytuacjach może dojść do wstrząsu anafilaktycznego. Duże dawki IVIG powodują zespół nadmiernej lepkości. Z kolei zastosowanie dużych dawek preparatu zawierającego sacharozę skutkuje uszkodzeniem nerek.

Z działań niepożądanych hematologicznych może wystąpić niedokrwistość hemolityczna oraz przejściowa neutropenia spowodowana zwykle aktywacją neutrofilów przez IgG lub składowe dopełniacza i zwiększoną aktywnością cząsteczek adhezyjnych neutrofilów, co powoduje ich agregację i usuwanie.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Brak poprawy w leczeniu małopłytkowości

    Jan: Mam małopłytkowość od 2010 roku obecnie dostaję vidazę jestem po 5 serii po niej nie ma zbyt dużej poprawy wyników,jak długo mogę żyć?...

    zaniepokojona: Witam, czy mogłabym zapytać z jakim poziomem płytek obecnie się borykasz? Dlaczego vidaza? To jest lek na problemy białymi lub czerwonymi krwinkami a chyba mówimy o małopłytkowości? Czy została ona zdiagnozowana jak skutek innej choroby? Czy zastoso...

  • Specjalista od czerwienicy prawdziwej

    Klaudia: Witam, Czy ktoś zna dobrego specjalistę od tej choroby w Trójmieście? Proszę o namiary na e-maill. I pytanie czy dzięki transplatacji szpiku kostnego można zastopować lub zminimalizować chorobę ? Z góry serdecznie dziękuję!...

    Małgorzata: Doktor Andrzej Mital, Uniwerysteckie Centrum Kliniczne w Gdańsku. Z tego co wiem, to przy czerwienicy prawdziwej nie jest możliwy przeszczep szpiku...Są upusty, stosuje sie lek hydroksymocznik.. to choroba przewlekła....

  • Żelazo dla dorosłych

    marianna: Dorosly syn ma chorobe Lesniewskiego Crona ma duze niedobory zelaza przypisany SORBIFER 160mg zle toleruje ma biegunki czy jest lepiej przyswajalne zelazo...

    Ewa: Witaj Ja również źle tolerowałam Sorbifer , teraz biorę Tardyferon Fol i jest tak jak bym wogóle nie brała, żadnych skutków ubocznych i żelazo ładnie poszło w górę....