Leczenie niedoboru odporności

Postępowanie terapeutyczne w przypadku niedoboru odporności obejmuje:

1. Unikanie sytuacji sprzyjających zakażeniu, takich jak przebywanie w większych zbiorowiskach ludzi, picie wody niepewnej czystości, zaniedbywanie higieny osobistej, np. mycia zębów.

2. Usunięcie przyczyny wtórnego niedoboru odporności, jeśli to możliwe.

3. Leczenie substytucyjne dożylnymi preparatami przeciwciał.

4. Stosowanie czynników wzrostu w neutropeniach (niedobór granulocytów obojętnochłonnych).

5. Stosowanie interferonów α i γ w niedoborach odporności humoralnej, komórkowej i w defektach komórek fagocytujących.

6. Alogeniczne przeszczepy komórek krwiotwórczych w niektórych niedoborach pierwotnych.

Leczenie substytucyjne niedoboru odporności


Dożylne preparaty immunoglobulin (IVIG) stosuje się w niedoborach odporności, w których przeciwciała produkowane są w niewielkich ilościach lub nie zachodzi ich produkcja (hipo- lub agammaglobulinemia). Okres półtrwania IgG czyli czas po którym połowa immunoglobulin ulegnie rozpadowi, wynosi 21 dni. Dlatego też zaleca się podawanie IVIG co 21-28 dni, tak aby uzyskać ochronne stężenie IgG. Wysokość dawki, niezbędna do utrzymania zabezpieczającego miana IgG jest dopasowywana indywidualnie.

Wskazania do leczenia substytucyjnego są następujące: agammaglobulinemia Brutona, pospolity zmienny niedobór odporności, ciężki złożony niedobór odporności sprzężony z chromosomem X, u chorych po alogenicznych przeszczepach komórek krwiotwórczych, przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa, w profilaktyce zakażeń cytomegalowirusem (CMV) u chorych z upośledzoną odpornością będących biorcami przeszczepu, inne niedobory z upośledzeniem wytwarzania immunoglobulin.

Działania niepożądane terapii dożylnymi preparatami przeciwciał występują w 5-20% przypadków. Mogą wystąpić reakcje uczuleniowe, które manifestują się objawami takimi jak: dreszcze, zaczerwienienie twarzy, tachykardia, uczucie gniecenia w klatce piersiowej, duszność, ból w okolicy krzyżowej kręgosłupa, nudności lub wymioty, bóle głowy, nagłe uczucie niepokoju. W rzadkich sytuacjach może dojść do wstrząsu anafilaktycznego. Duże dawki IVIG powodują zespół nadmiernej lepkości. Z kolei zastosowanie dużych dawek preparatu zawierającego sacharozę skutkuje uszkodzeniem nerek.

Z działań niepożądanych hematologicznych może wystąpić niedokrwistość hemolityczna oraz przejściowa neutropenia spowodowana zwykle aktywacją neutrofilów przez IgG lub składowe dopełniacza i zwiększoną aktywnością cząsteczek adhezyjnych neutrofilów, co powoduje ich agregację i usuwanie.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...

  • Po przewbytymchłoniaku DLBCL z rozlanych B w 2010 prodejrzenie progresji

    Paulina: Witam wszystkich serdecznie dużo by tu pisać ale napisze w skrócie przebyłam chłoniaka DLBCL w 2010 roku w 2011 w pet ct wyszła remisja.Kontrolnie zrobiłam tk klatki piersiowej wyszla zmiana 36 mm,,pani dr z przychodni powiedziala ze to prawdopodobni...

    zenon: http://zenondarmetko.fgxpress.com/?lang=pl...