Makroglobulinemia Waldenströma

Makroglobulinemia Waldenströma jest chorobą nowotworową komórek (konkretnie limfoplazmocytów) znajdujących się w szpiku, śledzionie oraz w węzłach chłonnych.

Komórki nowotworowe wytwarzają nieprawidłowe przeciwciała (klasy IgM). Przeciwciała te służą do diagnostyki schorzenia. Przyczyny choroby nie są znane. Być może pewną rolę odgrywa tutaj wirus zapalenia wątroby typu C czy promieniowanie jonizujące (np. radioterapia).

Zdarza się, że choroba występuje rodzinnie. Na makroglobulinemię chorują częściej kobiety niż mężczyźni, w wieku około 60 lat.

Objawy makroglobulinemii Waldenströma


Objawy makroglobulinemii Waldenströma dotyczą wielu narządów. Pacjent jest często osłabiony, łatwo się męczy, miewa gorączkę i poty nocne. Dochodzi do spadku masy ciała oraz uporczywych krwawień z nosa i dziąseł. Niekiedy chory skarży się na bóle kostne i brak siły w kończynach dolnych.

Inne objawy to: częste bóle głowy oraz problemy ze wzrokiem i słuchem. W przebiegu makroglobulinemii Waldenströma często dochodzi do zakażeń, a wątroba, śledziona i węzły chłonne są powiększone. Pojawiają się także objawy skazy krwotocznej - wybroczyny na skórze i błonach śluzowych oraz skłonność do krwawień. Może dojść do niewydolności nerek i serca.

W celu rozpoznania schorzenia wykonuje się szereg badań laboratoryjnych. W morfologii krwi dochodzi do spadku poziomu hemoglobiny, hematokrytu i liczby krwinek czerwonych (niedokrwistość), czasem również krwinek białych i płytek krwi. Ponadto wykonuje się biopsję szpiku, trepanobiopsję oraz specjalistyczne badania cytogenetyczne i molekularne. Odchylenia w badaniach dotyczą także układu krzepnięcia. OB jest znacznie przyspieszone a w moczu obecne jest białko Bence’a Jonesa. Podejrzenie choroby nasuwa też wynik proteinogramu surowicy krwi.

Leczenie makroglobulinemii Waldenströma


Leczenie makroglobulinemii Waldenströma polega na podawaniu leków cytostatycznych (m.in. leki alkilujące, analogi puryn). Ponadto zastosowanie znajdują: rytuksymab, interferon alfa, radioterapia, przeszczepy komórek macierzystych z krwi obwodowej, plazmaferezy.

Makroglobulinemia Waldenströma jest nieuleczalna. Pomimo leczenia chorzy przeżywają około 5 lat.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...

  • Po przewbytymchłoniaku DLBCL z rozlanych B w 2010 prodejrzenie progresji

    Paulina: Witam wszystkich serdecznie dużo by tu pisać ale napisze w skrócie przebyłam chłoniaka DLBCL w 2010 roku w 2011 w pet ct wyszła remisja.Kontrolnie zrobiłam tk klatki piersiowej wyszla zmiana 36 mm,,pani dr z przychodni powiedziala ze to prawdopodobni...

    zenon: http://zenondarmetko.fgxpress.com/?lang=pl...