Małopłytkowości obwodowe immunologiczne

Małopłytkowości "obwodowe" immunologiczne oznaczają trombocytopenie wywołane znacznym skróceniem czasu życia płytek krwi, co w konsekwencji prowadzi do zmniejszenia ich liczby we krwi krążącej, mimo zwiększonego (nawet 8-krotnie) wytwarzania w szpiku. Cechy charakteryzujące ten typ małopłytkowości są następujące: zwiększona liczba megakariocytów w szpiku, zwiększona średnia objętość płytek oraz skrócony czas ich życia.

Małopłytkowość w wyniku skrócenia czasu przeżycia trombocytów


Objawowa skaza małopłytkowa wywołana skróceniem czasu przeżycia krwinek płytkowych niekiedy występuje w przebiegu zakażeń. Drobnoustroje odpowiedzialne za powstanie choroby uszkadzają błonę płytek krwi, do której w większym stopniu przyłączają się immunoglobuliny klasy G (IgG) wywołując trombocytopenie.

Małopłytkowość może również wynikać ze zwiększonej ilości kompleksów immunologicznych lub ze zużycia płytek krwi w procesie krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. W profilaktyce skazy krwotocznej albo w przypadku gdy liczba płytek obniży się do 20 tys./mm3 i mniej przetacza się koncentrat krwinek płytkowych. Trombocytopenia stwierdza się także w przebiegu chorób immunologicznych, jak niedokrwistość autoimmunohemolityczna, toczeń rumieniowaty układowy, zespół antyfosfolipidowy lub w przebiegu chorób rozrostowych.

Małopłytkowość w wyniku skrócenia czasu przeżycia trombocytów może być spowodowana procesami immunologicznymi oraz nieimmunologicznymi, jak wszystkie stany chorobowe z wewnątrznaczyniową aktywacją. Mowa tu o następujących chorobach: zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, sepsa, zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego - DIC, niektóre choroby serca i naczyń (dotyczy chorych z sinicznymi wadami serca, z nadciśnieniem płucnym, z nabytymi wadami serca).

Leczenie małopłytkowość w wyniku skrócenia czasu przeżycia trombocytów


Leczenie małopłytkowość w wyniku skrócenia czasu przeżycia trombocytów jest takie jak w samoistnej skazie małopłytkowej. W razie nieskuteczności glikokortykosteroidów (GKS) stosuje się danazol.

Małopłytkowość w chłoniakach złośliwych najczęściej wynika z nacieczenia szpiku, powiększenia rozmiarów śledziony (hipersplenizm) oraz toksycznego działania leków. Może być spowodowana oprócz tego krążącymi we krwi przeciwciałami przeciwpłytkowymi. U tych chorych skuteczne jest stosowanie GKS, immunoglobulin anty-D, leków immunosupresyjnych lub usunięcie śledziony.

Około 5% kobiet w ciąży ma problem z powodu małopłytkowości. Powstaje ona zwykle w późnym okresie ciąży, ma łagodny, bezobjawowy przebieg, niewymagający leczenia, nie wiąże się z ryzykiem wystąpienia małopłytkowości noworodków, zwykle ustępuje samoistnie po porodzie.

Po przeszczepieniu szpiku istnieje nierzadko tendencja do nawrotu trombocytopenii. Wyróżnia się w tym przypadku kilka jej postaci. Jedna postać małopłytkowości przebiega z normalizacją liczby płytek krwi. Druga postać ma charakter przewlekły i utrzymuje się pomimo prawidłowych wartości innych krwinek układu hematopoetycznego. Trzecia postać pojawia się kilkanaście miesięcy po transplantacji, wynika z zaburzeń immunologicznych i dobrze reaguje na leczenie kortykosteroidami.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kawalec, K. Kubicka: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...

  • Po przewbytymchłoniaku DLBCL z rozlanych B w 2010 prodejrzenie progresji

    Paulina: Witam wszystkich serdecznie dużo by tu pisać ale napisze w skrócie przebyłam chłoniaka DLBCL w 2010 roku w 2011 w pet ct wyszła remisja.Kontrolnie zrobiłam tk klatki piersiowej wyszla zmiana 36 mm,,pani dr z przychodni powiedziala ze to prawdopodobni...

    zenon: http://zenondarmetko.fgxpress.com/?lang=pl...