Nabyte anomalie płytek krwi

Nabyte anomalie krwinek obserwuje się często w przebiegu różnych chorób, zarówno układu krwiotwórczego jak i innych układów i narządów.

Od dawna znana jest trombopatia mocznicowa, gdzie dochodzi do upośledzenia adhezji, agregacji i prokoagulacyjnej aktywacji płytek. Wpływ na to wywiera upośledzenie funkcji nerek i hematokryt. Nagromadzenie mocznika, kreatyniny, lipoprotein o nieprawidłowym składzie we krwi krążącej w przebiegu mocznicy prowadzi do upośledzenia czynności płytek. W razie wystąpienia skazy krwotocznej w tym przypadku stosuje się desmopresynę.

Przewlekłe choroby wątroby zaburzają istotnie hemostazę poprzez zmniejszenie syntezy czynników krzepnięcia, zwiększenie aktywności fibrynolitycznej (fibrynoliza - rozpuszczanie skrzepu), zmniejszenie stężenia fibrynogenu, małopłytkowość związaną z hipersplenizmem (powiększenie śledziony) lub zespołem wewnątrznaczyniowego wykrzepiania - DIC.

W różnych zespołach mieloproliferacyjnych stwierdza się upośledzenie agregacji trombocytów, wydzielania płytkowego, liczby receptorów na błonie płytkowej itp. Zaburzenia płytek związane są najprawdopodobniej z defektem megakariocytów. Leczenie w zespołach mieloproliferacyjnych, np. w czerwienicy prawdziwej, ma na celu zapobieganie krwawieniom poprzez utrzymywanie hematokrytu poniżej 45% lub zmniejszenie liczby płytek krwi za pomocą skutecznych leków jak ma to miejsce w nadpłytkowości samoistnej.

W przebiegu ostrych białaczek oprócz małopłytkowości dochodzi do zaburzeń płytkowych ziarnistości (choroba puli magazynowej) z upośledzeniem agregacji i wydzielania. Płytki są większe, wykazują zaburzenia kształtu i ziarnistości.

W szpiczaku IgA, IgG oraz w makroglobulinemii Waldenströma stwierdza się dysfunkcję płytek krwi korelującą ze stężeniem białka monoklonalnego i lepkością krwi. Leczeniem z wyboru jest plazmafereza. Po oczyszczeniu osocza czas krwawienia ulega skróceniu, ustępują zaburzenia czynności płytek, a objawy skazy krwotocznej cofają się.

Nabyte anomalie o charakterze puli magazynowej występują również w przebiegu DIC, nocnej napadowej hemoglobinurii, toczniu układowym, chorobach reumatoidalnych, ostrych i przewlekłych zakażeniach, niedoczynności tarczycy, sinicznych wadach serca, niedobrze żelaza.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) F. Kokot: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...

  • Po przewbytymchłoniaku DLBCL z rozlanych B w 2010 prodejrzenie progresji

    Paulina: Witam wszystkich serdecznie dużo by tu pisać ale napisze w skrócie przebyłam chłoniaka DLBCL w 2010 roku w 2011 w pet ct wyszła remisja.Kontrolnie zrobiłam tk klatki piersiowej wyszla zmiana 36 mm,,pani dr z przychodni powiedziala ze to prawdopodobni...

    zenon: http://zenondarmetko.fgxpress.com/?lang=pl...