Nabyte zespoły hemolityczne

Nabyte zespoły hemolityczne (NZH) są niedokrwistościami hemolitycznymi, które zostały wywołane obecnymi poza czerwoną krwinką (erytrocytem) czynnikami doprowadzającymi do jej rozpadu (hemolizy).

Ze względu na wywołujący czynnik NZH można podzielić na dwie grupy:

1. Zewnątrzkrwinkowe:
- niedokrwistości autoimmunologiczne spowodowane przez auto-, alloprzeciwciała i leki,
- mikroangiopatyczne,
- hipersplenizm (powiększenie śledziony),
- indukowane lekami.

2. Wewnątrzkrwinkowe:
- nocna napadowa hemoglobinuria,
- ciężkie uszkodzenie wątroby,
- niedobór witaminy E,
- hipobetalipoproteinemia (choroba genetyczna, charakteryzująca się obniżonym stężeniem lipoproteiny LDL, której rola polega na transporcie cholesterolu z wątroby do wszystkich tkanek - potocznie zwana złym cholesterolem).

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna


Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) to niedokrwistość wywołana przez autoprzeciwciała, tj. przeciwciała skierowane przeciw własnym antygenom, w tym przypadku przeciwko erytrocytom. Może mieć charakter idiopatyczny, gdy nie znana jest przyczyna oraz wtórny (w przebiegu innych chorób) i jest najczęstszą nabytą niedokrwistością hemolityczną.

W zależności od rodzaju autoprzeciwciał klasyfikuje się niedokrwistości autoimmunohemolityczne na:
- NAIH z przeciwciałami typu ciepłego,
- NAIH z przeciwciałami typu zimnego,
- NAIH z dwufazowymi hemolizynami.

Niedokrwistości immunohemolityczne polekowe


Niedokrwistości immunohemolityczne polekowe powstają w czasie leczenia. Leki mogą wywoływać dwa typy reakcji. W pierwszym lek pobudza wytwarzanie przeciwciał skierowanych przeciwko erytrocytom, ale sam nie bierze udziału w reakcji. Takie działanie mają np. metyldopa, mefacit, cymetydyna, ibuprofen, metotreksat lub pochodne fenytoiny. W drugim typie lek łączy się z białkami w surowicy lub powierzchnią krwinki. Rozpad erytrocytu jest możliwy tylko w obecności leku, tj. penicyliny, cefalosporyny, cisplatyny, chinidyny, fenacetyny czy kwasu aminosalicylowego. W tej sytuacji konieczne jest natychmiastowe odstawienie preparatu i podanie kortykosteroidów. Krążące kompleksy można usunąć za pomocą plazmaferezy.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) K. Kubicka, W. Kawalec: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....

  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...