Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu ciepłego

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu ciepłego (najczęstsze, > 60%). Hemolizyny te działają głównie w temperaturze 37 stopni Celsjusza i należą zwykle do przeciwciał klasy IgG. Skierowane są przeciwko antygenowi P krwinek. To właśnie przeciwciała IgG lub dopełniacz (najczęściej C3) opłaszczają erytrocyty.

W wyniku zaistniałego procesu autoimmunizacyjnego czerwone krwinki ulegają zniszczeniu przez makrofagi w wątrobie lub śledzionie, ponieważ rozpoznane zostały one przez makrofagi (komórki żerne) jako obce. A zatem hemoliza zachodzi pozanaczyniowo. W około połowie przypadków NAIH z przeciwciał ciepłych jest samoistna. Występuje zwykle u osób dorosłych, najczęściej wykazuje przebieg przewlekły, bez istotnych cech różniących ją od innych niedokrwistości hemolitycznych. Wtórna NAIH z przeciwciał ciepłych występuje w przewlekłej białaczce limfatycznej i chłoniakach, w wirusowych zapaleniach wątroby i płuc, chorobach z autoagresji, jak toczeń układowy - SLE, w rakach jajnika, nerek, jelit oraz po lekach (metyldopa, penicylina, chinina).

Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu ciepłego


Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu ciepłego zależą od miana przeciwciał. Jeśli nie występują w dużej ilości wówczas nie ma objawów podmiotowych, chociaż może występować niewielka niedokrwistość. Dopiero przy ciężkiej anemii pojawiają się objawy niedotlenienia tkanek.

Początek choroby bywa ostry z gorączką, bólami brzucha lub w okolicy lędźwiowej i z cechami hemolizy (osłabienie, bladość, żółtaczka, duszność, tachykardia, powiększenie wątroby i śledziony). Jeśli nie zostanie natychmiast podjęte leczenie, może dojść do zgonu wskutek obrzęku płuc, zawału mięśnia sercowego lub ciężkich zaburzeń rytmu serca.

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu objawów klinicznych i nieprawidłowościach w badaniach sugerujących niedokrwistość hemolityczną oraz wykonaniu bezpośredniego testu Coombsa.

W badaniach laboratoryjnych występuje znacznie podwyższona retykulocytoza z erytroblastami we krwi obwodowej, zwiększony poziom bilirubiny (hiperbilirubinemia), obniżone lub podwyższone stężenie płytek krwi (mało- bądź nadpłytkowość), obniżenie dopełniacza w osoczu, hemoglobinuria (hemoglobina obecna w moczu), krwinki czerwone wykazują skrócony czas przeżycia. Bezpośredni test Coomba (test antyglobulinowy) służy do wykrywania przeciwciał w surowicy opłaszczonych na erytrocytach. W NAIH jest dodatni.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) K. Kubicka, W. Kawalec: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....

  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...