Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu ciepłego

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu ciepłego (najczęstsze, > 60%). Hemolizyny te działają głównie w temperaturze 37 stopni Celsjusza i należą zwykle do przeciwciał klasy IgG. Skierowane są przeciwko antygenowi P krwinek. To właśnie przeciwciała IgG lub dopełniacz (najczęściej C3) opłaszczają erytrocyty.

W wyniku zaistniałego procesu autoimmunizacyjnego czerwone krwinki ulegają zniszczeniu przez makrofagi w wątrobie lub śledzionie, ponieważ rozpoznane zostały one przez makrofagi (komórki żerne) jako obce. A zatem hemoliza zachodzi pozanaczyniowo. W około połowie przypadków NAIH z przeciwciał ciepłych jest samoistna. Występuje zwykle u osób dorosłych, najczęściej wykazuje przebieg przewlekły, bez istotnych cech różniących ją od innych niedokrwistości hemolitycznych. Wtórna NAIH z przeciwciał ciepłych występuje w przewlekłej białaczce limfatycznej i chłoniakach, w wirusowych zapaleniach wątroby i płuc, chorobach z autoagresji, jak toczeń układowy - SLE, w rakach jajnika, nerek, jelit oraz po lekach (metyldopa, penicylina, chinina).

Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu ciepłego


Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu ciepłego zależą od miana przeciwciał. Jeśli nie występują w dużej ilości wówczas nie ma objawów podmiotowych, chociaż może występować niewielka niedokrwistość. Dopiero przy ciężkiej anemii pojawiają się objawy niedotlenienia tkanek.

Początek choroby bywa ostry z gorączką, bólami brzucha lub w okolicy lędźwiowej i z cechami hemolizy (osłabienie, bladość, żółtaczka, duszność, tachykardia, powiększenie wątroby i śledziony). Jeśli nie zostanie natychmiast podjęte leczenie, może dojść do zgonu wskutek obrzęku płuc, zawału mięśnia sercowego lub ciężkich zaburzeń rytmu serca.

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu objawów klinicznych i nieprawidłowościach w badaniach sugerujących niedokrwistość hemolityczną oraz wykonaniu bezpośredniego testu Coombsa.

W badaniach laboratoryjnych występuje znacznie podwyższona retykulocytoza z erytroblastami we krwi obwodowej, zwiększony poziom bilirubiny (hiperbilirubinemia), obniżone lub podwyższone stężenie płytek krwi (mało- bądź nadpłytkowość), obniżenie dopełniacza w osoczu, hemoglobinuria (hemoglobina obecna w moczu), krwinki czerwone wykazują skrócony czas przeżycia. Bezpośredni test Coomba (test antyglobulinowy) służy do wykrywania przeciwciał w surowicy opłaszczonych na erytrocytach. W NAIH jest dodatni.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) K. Kubicka, W. Kawalec: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Rola żelaza przy drętwiejących rękach

    irena: Co w organizmie spełna żelazo dlaczego mi ręce drętfieją a przeważnie środkowe...

    Mateusz: żelazo chyba niema z tym nic wspólnego ja mam tak samo z dłońmi i stopami zażywam witaminę b1ib6 w 70 % pomaga :)...

  • Neuropatia po winkrystynie

    Mateusz: Witam mam 17 lat leczę się chemią od stycznia ostatnio przyjąłem 10 cykl z co tygodniowej chemii. Wiec tak winkrystyna wywołała neuropatie strasznie mnie bolą stopy nie mogę w nocy przez to spać moje pytanie brzmi kiedy to minie czy wgl minie, znacie...

    Elzbieta: Nowotwór tworzy się w kwasnym srdowisku tak jak grzyb który rosnie na kwasnym podłozu.Negatywne emocje pewnego rodzaju powodują zakwaszenie ustroju.rak ginie w srodowisku zasadowym....

  • Obniżone płytki krwi

    zbyszek: Płytki krwi na cytrynian Zrobiłem badania krwi mam 109 a powinno być 140-440...

    Mateusz: Przy chemii te płytki są dobre jeszcze dobre gdyż mogą nawet spaść do 15 lub mniej jak było w moim przypadku wtedy przetacza się płytki nie krew potem lekarze przepisują cyklonamine i rutinoscorbin :)...