Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu ciepłego

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu ciepłego (najczęstsze, > 60%). Hemolizyny te działają głównie w temperaturze 37 stopni Celsjusza i należą zwykle do przeciwciał klasy IgG. Skierowane są przeciwko antygenowi P krwinek. To właśnie przeciwciała IgG lub dopełniacz (najczęściej C3) opłaszczają erytrocyty.

W wyniku zaistniałego procesu autoimmunizacyjnego czerwone krwinki ulegają zniszczeniu przez makrofagi w wątrobie lub śledzionie, ponieważ rozpoznane zostały one przez makrofagi (komórki żerne) jako obce. A zatem hemoliza zachodzi pozanaczyniowo. W około połowie przypadków NAIH z przeciwciał ciepłych jest samoistna. Występuje zwykle u osób dorosłych, najczęściej wykazuje przebieg przewlekły, bez istotnych cech różniących ją od innych niedokrwistości hemolitycznych. Wtórna NAIH z przeciwciał ciepłych występuje w przewlekłej białaczce limfatycznej i chłoniakach, w wirusowych zapaleniach wątroby i płuc, chorobach z autoagresji, jak toczeń układowy - SLE, w rakach jajnika, nerek, jelit oraz po lekach (metyldopa, penicylina, chinina).

Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu ciepłego


Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu ciepłego zależą od miana przeciwciał. Jeśli nie występują w dużej ilości wówczas nie ma objawów podmiotowych, chociaż może występować niewielka niedokrwistość. Dopiero przy ciężkiej anemii pojawiają się objawy niedotlenienia tkanek.

Początek choroby bywa ostry z gorączką, bólami brzucha lub w okolicy lędźwiowej i z cechami hemolizy (osłabienie, bladość, żółtaczka, duszność, tachykardia, powiększenie wątroby i śledziony). Jeśli nie zostanie natychmiast podjęte leczenie, może dojść do zgonu wskutek obrzęku płuc, zawału mięśnia sercowego lub ciężkich zaburzeń rytmu serca.

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu objawów klinicznych i nieprawidłowościach w badaniach sugerujących niedokrwistość hemolityczną oraz wykonaniu bezpośredniego testu Coombsa.

W badaniach laboratoryjnych występuje znacznie podwyższona retykulocytoza z erytroblastami we krwi obwodowej, zwiększony poziom bilirubiny (hiperbilirubinemia), obniżone lub podwyższone stężenie płytek krwi (mało- bądź nadpłytkowość), obniżenie dopełniacza w osoczu, hemoglobinuria (hemoglobina obecna w moczu), krwinki czerwone wykazują skrócony czas przeżycia. Bezpośredni test Coomba (test antyglobulinowy) służy do wykrywania przeciwciał w surowicy opłaszczonych na erytrocytach. W NAIH jest dodatni.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) K. Kubicka, W. Kawalec: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Zespół Mieloprofilacyjny

    Basia: Witam ! Choruje na złośliwy nowotwór krwi zwany jako Zespół Mieloprofilacyjny do tego jeszcze cukrzyca i jaskra . Obecnie miałam robione upusty i biorę lek o nazwie Hydroxycarbamid. Szukam osób które też chorują aby opowiedziały jak są le...

    Aga: A...

  • Eozynofilia u 11 latki bóle wielostawowe

    Emilia: Witam Panie Profesorze, bardzo proszę, aby zerknął Pan okiem na wyniki mojej córki. Ma 11 lat, od sierpnia dokuczają jej bóle stawów, początkowo kolan, następnie bioder. Teraz doszły opasające bóle klatki piersiowej (pojawiły się raz), czasem szyi. ...

    P.: Czy zdiagnozowano juz pani córkę?...

  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....