Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu ciepłego

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu ciepłego (najczęstsze, > 60%). Hemolizyny te działają głównie w temperaturze 37 stopni Celsjusza i należą zwykle do przeciwciał klasy IgG. Skierowane są przeciwko antygenowi P krwinek. To właśnie przeciwciała IgG lub dopełniacz (najczęściej C3) opłaszczają erytrocyty.

W wyniku zaistniałego procesu autoimmunizacyjnego czerwone krwinki ulegają zniszczeniu przez makrofagi w wątrobie lub śledzionie, ponieważ rozpoznane zostały one przez makrofagi (komórki żerne) jako obce. A zatem hemoliza zachodzi pozanaczyniowo. W około połowie przypadków NAIH z przeciwciał ciepłych jest samoistna. Występuje zwykle u osób dorosłych, najczęściej wykazuje przebieg przewlekły, bez istotnych cech różniących ją od innych niedokrwistości hemolitycznych. Wtórna NAIH z przeciwciał ciepłych występuje w przewlekłej białaczce limfatycznej i chłoniakach, w wirusowych zapaleniach wątroby i płuc, chorobach z autoagresji, jak toczeń układowy - SLE, w rakach jajnika, nerek, jelit oraz po lekach (metyldopa, penicylina, chinina).

Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu ciepłego


Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu ciepłego zależą od miana przeciwciał. Jeśli nie występują w dużej ilości wówczas nie ma objawów podmiotowych, chociaż może występować niewielka niedokrwistość. Dopiero przy ciężkiej anemii pojawiają się objawy niedotlenienia tkanek.

Początek choroby bywa ostry z gorączką, bólami brzucha lub w okolicy lędźwiowej i z cechami hemolizy (osłabienie, bladość, żółtaczka, duszność, tachykardia, powiększenie wątroby i śledziony). Jeśli nie zostanie natychmiast podjęte leczenie, może dojść do zgonu wskutek obrzęku płuc, zawału mięśnia sercowego lub ciężkich zaburzeń rytmu serca.

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu objawów klinicznych i nieprawidłowościach w badaniach sugerujących niedokrwistość hemolityczną oraz wykonaniu bezpośredniego testu Coombsa.

W badaniach laboratoryjnych występuje znacznie podwyższona retykulocytoza z erytroblastami we krwi obwodowej, zwiększony poziom bilirubiny (hiperbilirubinemia), obniżone lub podwyższone stężenie płytek krwi (mało- bądź nadpłytkowość), obniżenie dopełniacza w osoczu, hemoglobinuria (hemoglobina obecna w moczu), krwinki czerwone wykazują skrócony czas przeżycia. Bezpośredni test Coomba (test antyglobulinowy) służy do wykrywania przeciwciał w surowicy opłaszczonych na erytrocytach. W NAIH jest dodatni.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) K. Kubicka, W. Kawalec: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Gvhd po przeszczepie szpiku

    Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....

    medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić. Na temat tej choroby można poczytać na stronach: ...

  • Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej

    Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....

    medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach: http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...

  • Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona

    Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...

    gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....