Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu zimnego

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu zimnego.

Przeciwciała typu zimnego


Aktywność działania grupy przeciwciał typu zimnego jest największa w temperaturze 0-4 stopni Celsjusza, dlatego hemolizę nasila ekspozycja na zimno. Są to hemolizyny należące do klasy IgM (rzadko IgA), mające duże powinowactwo do dopełniacza i skierowane zwykle przeciwko antygenom "I" lub "i" erytrocytów. Przeciwciała aktywują dopełniacz, co prowadzi do rozpadu czerwonych krwinek w mechanizmie bezpośredniego uszkodzenia ich błon, dlatego hemoliza jest wewnątrznaczyniowa. Mniejsza część zostaje wychwycona przez układ siateczkowo-śródbłonkowy, tj. makrofagi rozsiane w całym ustroju, szczególnie w wątrobie i śledzionie.

Przeciwciała typu zimnego mogą być monoklonalne (immunoglobuliny wytwarzane przez jeden klon komórek, o jednakowej swoistości względem danego antygenu), jak ma to miejsce w przewlekłej białaczce limfocytowej, chłoniakach złośliwych czy makroglobulinemii Waldenströma lub poliklonalne czyli wywodzące się z kilku klonów komórek i o różnej swoistości antygenowej. Immunoglobuliny poliklonalne występują m.in. w mononukleozie zakaźnej lub zapaleniu płuc o etiologii M. pneumoniae.

Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu zimnego


Objawy kliniczne są typowe dla niedokrwistości hemolitycznej (przede wszystkim żółtaczka i powiększenie śledziony). Dodatkowo mogą pojawić się objawy towarzyszące zakażeniom i objawy aglutynacji erytrocytów: purpurowe zabarwienie koniuszka nosa i uszu, dalszych części palców i palucha, ból oraz dyskomfort przy połykaniu zimnych pokarmów i napojów. Objawy mijają po ogrzaniu.

Leczenie NAIH z przeciwciałami typu zimnego


Rozpoznanie ustala się w taki sam sposób jak w NAIH z przeciwciałami typu ciepłego. Leczenie polega na zwalczaniu choroby podstawowej. Należy unikać zimna, ciepło się ubierać. Spośród leków zastosowanie mają leki immunosupresyjne i cytostatyczne (cyklofosfamid doustnie, a w ciężkich przypadkach chlorambucyl), rytuksymab skuteczny w sytuacji gdy istnieje oporność na leczenie. Natomiast w celu zmniejszenia miana przeciwciał klasy IgM stosowana jest plazmafereza (nieswoista wymiana osocza). Splenektomia i GKS są nieskuteczne, gdyż śledziona nie jest miejscem destrukcji erytrocytów, a GKS nie zmniejszają syntezy przeciwciał.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) K. Kubicka, W. Kawalec: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...

  • Po przewbytymchłoniaku DLBCL z rozlanych B w 2010 prodejrzenie progresji

    Paulina: Witam wszystkich serdecznie dużo by tu pisać ale napisze w skrócie przebyłam chłoniaka DLBCL w 2010 roku w 2011 w pet ct wyszła remisja.Kontrolnie zrobiłam tk klatki piersiowej wyszla zmiana 36 mm,,pani dr z przychodni powiedziala ze to prawdopodobni...

    zenon: http://zenondarmetko.fgxpress.com/?lang=pl...