Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu zimnego

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu zimnego.

Przeciwciała typu zimnego


Aktywność działania grupy przeciwciał typu zimnego jest największa w temperaturze 0-4 stopni Celsjusza, dlatego hemolizę nasila ekspozycja na zimno. Są to hemolizyny należące do klasy IgM (rzadko IgA), mające duże powinowactwo do dopełniacza i skierowane zwykle przeciwko antygenom "I" lub "i" erytrocytów. Przeciwciała aktywują dopełniacz, co prowadzi do rozpadu czerwonych krwinek w mechanizmie bezpośredniego uszkodzenia ich błon, dlatego hemoliza jest wewnątrznaczyniowa. Mniejsza część zostaje wychwycona przez układ siateczkowo-śródbłonkowy, tj. makrofagi rozsiane w całym ustroju, szczególnie w wątrobie i śledzionie.
Przeciwciała typu zimnego mogą być monoklonalne (immunoglobuliny wytwarzane przez jeden klon komórek, o jednakowej swoistości względem danego antygenu), jak ma to miejsce w przewlekłej białaczce limfocytowej, chłoniakach złośliwych czy makroglobulinemii Waldenströma lub poliklonalne czyli wywodzące się z kilku klonów komórek i o różnej swoistości antygenowej. Immunoglobuliny poliklonalne występują m.in. w mononukleozie zakaźnej lub zapaleniu płuc o etiologii M. pneumoniae.

Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu zimnego


Objawy kliniczne są typowe dla niedokrwistości hemolitycznej (przede wszystkim żółtaczka i powiększenie śledziony). Dodatkowo mogą pojawić się objawy towarzyszące zakażeniom i objawy aglutynacji erytrocytów: purpurowe zabarwienie koniuszka nosa i uszu, dalszych części palców i palucha, ból oraz dyskomfort przy połykaniu zimnych pokarmów i napojów. Objawy mijają po ogrzaniu.

Leczenie NAIH z przeciwciałami typu zimnego


Rozpoznanie ustala się w taki sam sposób jak w NAIH z przeciwciałami typu ciepłego. Leczenie polega na zwalczaniu choroby podstawowej. Należy unikać zimna, ciepło się ubierać. Spośród leków zastosowanie mają leki immunosupresyjne i cytostatyczne (cyklofosfamid doustnie, a w ciężkich przypadkach chlorambucyl), rytuksymab skuteczny w sytuacji gdy istnieje oporność na leczenie. Natomiast w celu zmniejszenia miana przeciwciał klasy IgM stosowana jest plazmafereza (nieswoista wymiana osocza). Splenektomia i GKS są nieskuteczne, gdyż śledziona nie jest miejscem destrukcji erytrocytów, a GKS nie zmniejszają syntezy przeciwciał.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) K. Kubicka, W. Kawalec: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Gvhd po przeszczepie szpiku

    Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....

    medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić. Na temat tej choroby można poczytać na stronach: ...

  • Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej

    Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....

    medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach: http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...

  • Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona

    Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...

    gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....