Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu zimnego

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) z przeciwciałami typu zimnego.

Przeciwciała typu zimnego


Aktywność działania grupy przeciwciał typu zimnego jest największa w temperaturze 0-4 stopni Celsjusza, dlatego hemolizę nasila ekspozycja na zimno. Są to hemolizyny należące do klasy IgM (rzadko IgA), mające duże powinowactwo do dopełniacza i skierowane zwykle przeciwko antygenom "I" lub "i" erytrocytów. Przeciwciała aktywują dopełniacz, co prowadzi do rozpadu czerwonych krwinek w mechanizmie bezpośredniego uszkodzenia ich błon, dlatego hemoliza jest wewnątrznaczyniowa. Mniejsza część zostaje wychwycona przez układ siateczkowo-śródbłonkowy, tj. makrofagi rozsiane w całym ustroju, szczególnie w wątrobie i śledzionie.
Przeciwciała typu zimnego mogą być monoklonalne (immunoglobuliny wytwarzane przez jeden klon komórek, o jednakowej swoistości względem danego antygenu), jak ma to miejsce w przewlekłej białaczce limfocytowej, chłoniakach złośliwych czy makroglobulinemii Waldenströma lub poliklonalne czyli wywodzące się z kilku klonów komórek i o różnej swoistości antygenowej. Immunoglobuliny poliklonalne występują m.in. w mononukleozie zakaźnej lub zapaleniu płuc o etiologii M. pneumoniae.

Objawy kliniczne NAIH z przeciwciałami typu zimnego


Objawy kliniczne są typowe dla niedokrwistości hemolitycznej (przede wszystkim żółtaczka i powiększenie śledziony). Dodatkowo mogą pojawić się objawy towarzyszące zakażeniom i objawy aglutynacji erytrocytów: purpurowe zabarwienie koniuszka nosa i uszu, dalszych części palców i palucha, ból oraz dyskomfort przy połykaniu zimnych pokarmów i napojów. Objawy mijają po ogrzaniu.

Leczenie NAIH z przeciwciałami typu zimnego


Rozpoznanie ustala się w taki sam sposób jak w NAIH z przeciwciałami typu ciepłego. Leczenie polega na zwalczaniu choroby podstawowej. Należy unikać zimna, ciepło się ubierać. Spośród leków zastosowanie mają leki immunosupresyjne i cytostatyczne (cyklofosfamid doustnie, a w ciężkich przypadkach chlorambucyl), rytuksymab skuteczny w sytuacji gdy istnieje oporność na leczenie. Natomiast w celu zmniejszenia miana przeciwciał klasy IgM stosowana jest plazmafereza (nieswoista wymiana osocza). Splenektomia i GKS są nieskuteczne, gdyż śledziona nie jest miejscem destrukcji erytrocytów, a GKS nie zmniejszają syntezy przeciwciał.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) K. Kubicka, W. Kawalec: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Rola żelaza przy drętwiejących rękach

    irena: Co w organizmie spełna żelazo dlaczego mi ręce drętfieją a przeważnie środkowe...

    Mateusz: żelazo chyba niema z tym nic wspólnego ja mam tak samo z dłońmi i stopami zażywam witaminę b1ib6 w 70 % pomaga :)...

  • Neuropatia po winkrystynie

    Mateusz: Witam mam 17 lat leczę się chemią od stycznia ostatnio przyjąłem 10 cykl z co tygodniowej chemii. Wiec tak winkrystyna wywołała neuropatie strasznie mnie bolą stopy nie mogę w nocy przez to spać moje pytanie brzmi kiedy to minie czy wgl minie, znacie...

    Elzbieta: Nowotwór tworzy się w kwasnym srdowisku tak jak grzyb który rosnie na kwasnym podłozu.Negatywne emocje pewnego rodzaju powodują zakwaszenie ustroju.rak ginie w srodowisku zasadowym....

  • Obniżone płytki krwi

    zbyszek: Płytki krwi na cytrynian Zrobiłem badania krwi mam 109 a powinno być 140-440...

    Mateusz: Przy chemii te płytki są dobre jeszcze dobre gdyż mogą nawet spaść do 15 lub mniej jak było w moim przypadku wtedy przetacza się płytki nie krew potem lekarze przepisują cyklonamine i rutinoscorbin :)...