Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna (anemia aplastyczna) jest schorzeniem, w przebiegu którego dochodzi do upośledzonej funkcji szpiku (tzw. hipoplazja lub aplazja) i zmniejszonej liczby wszystkich elementów krwi (pancytopenia).

Szpik jest miejscem, w którym z komórki, zwanej komórką macierzystą, w wyniku licznych podziałów tworzą się wszystkie rodzaje komórek krwi: krwinki czerwone, krwinki białe i płytki krwi. Komórki te przedostają się następnie ze szpiku do krwi. W przebiegu niedokrwistości aplastycznej dochodzi do uszkodzenia komórki macierzystej, co skutkuje obniżeniem poziomu komórek, które z niej powstają.

Niedokrwistość aplastyczna występuje w każdym wieku i może przybierać postać wrodzoną lub nabytą. Najczęstsza wrodzona postać anemii aplastycznej nosi nazwę zespołu Fanconiego. Przyczyny nabytej niedokrwistości to m.in. radioterapia, środki owadobójcze czy chwastobójcze, benzen, zakażenia wirusowe (parwowirus B19, HIV, HBV, HCV), leki (chloramfenikol, metotreksat, sole złota), układowe choroby tkanki łącznej, przełomy aplastyczne w przebiegu niedokrwistości hemolitycznej, nocna napadowa hemoglobinuria, a nawet ciąża.

Objawy niedokrwistości aplastycznej


Objawy niedokrwistości aplastycznej wynikają ze spadku poszczególnych linii komórkowych:

1. obniżenie poziomu erytrocytów (niedokrwistość) - głównie osłabienie i duszności,

2. obniżenie poziomu białych krwinek (neutropenia) - zwiększona podatność na zakażenia oraz stany gorączkowe,

3. obniżony poziom płytek krwi (trombocytopenia, małopłytkowość) - skłonność do krwawień, wybroczyny na skórze i błonach śluzowych.

W morfologii krwi poziom wszystkich wyżej wymienionych elementów jest obniżony. Ponadto występuje zmniejszona liczba retikulocytów, tzn. komórek, które przekształcają się w erytrocyty. Ich pomiar służy ocenie czynności krwiotwórczej szpiku, a gdy poziom retikulocytów we krwi obwodowej spada oznacza to, że funkcjonowanie szpiku jest upośledzone. Wykonuje się również biopsję szpiku, która potwierdza jego upośledzoną czynność oraz trepanobiopsję, której obraz jest pusty. Anemia aplastyczna rozpoznawana jest, gdy występują 2 z 3 wymienionych zmian: neutropenia, małopłytkowość, obniżona liczba retikulocytów.

Rozwój anemii aplastycznej bywa szybki lub powolny, zdarzają się również okresy samoistnej poprawy. Postaci łagodniejsze choroby zwykle nie wymagają tak intensywnego leczenia jak postaci ciężkie. Śmiertelność w cięższych przypadkach jest duża, szczególnie na początku choroby, tj. przed podjęciem odpowiedniego leczenia. Najczęstsze przyczyny zgonu to ciężkie zakażenia grzybicze lub sepsa. Ponadto niedokrwistość aplastyczna może przekształcić się w nowotwór.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej


Leczenie niedokrwistości aplastycznej nie zawsze daje satysfakcjonujące rezultaty. Stosuje się przeszczepianie szpiku (zwykle do 35-40 roku życia; wyleczenie uzyskuje się u 60-90% chorych), leczenie immunosupresyjne (globuliny antylimfocytowe lub antytymocytowe z cyklosporyną; cyklofosfamid) oraz androgeny.

Leczenie wspomagające obejmuje przetaczanie płytek i koncentratu krwinek czerwonych (KKCz). W ramach profilaktyki zakażeń podawane są leki przeciwgrzybiczne i antybiotyki, a w ciężkich zakażeniach stosowane są także czynniki wzrostu, zwiększające liczbę białych krwinek.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Gvhd po przeszczepie szpiku

    Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....

    medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić. Na temat tej choroby można poczytać na stronach: ...

  • Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej

    Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....

    medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach: http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...

  • Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona

    Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...

    gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....