Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna (anemia aplastyczna) jest schorzeniem, w przebiegu którego dochodzi do upośledzonej funkcji szpiku (tzw. hipoplazja lub aplazja) i zmniejszonej liczby wszystkich elementów krwi (pancytopenia).

Szpik jest miejscem, w którym z komórki, zwanej komórką macierzystą, w wyniku licznych podziałów tworzą się wszystkie rodzaje komórek krwi: krwinki czerwone, krwinki białe i płytki krwi. Komórki te przedostają się następnie ze szpiku do krwi. W przebiegu niedokrwistości aplastycznej dochodzi do uszkodzenia komórki macierzystej, co skutkuje obniżeniem poziomu komórek, które z niej powstają.

Niedokrwistość aplastyczna występuje w każdym wieku i może przybierać postać wrodzoną lub nabytą. Najczęstsza wrodzona postać anemii aplastycznej nosi nazwę zespołu Fanconiego. Przyczyny nabytej niedokrwistości to m.in. radioterapia, środki owadobójcze czy chwastobójcze, benzen, zakażenia wirusowe (parwowirus B19, HIV, HBV, HCV), leki (chloramfenikol, metotreksat, sole złota), układowe choroby tkanki łącznej, przełomy aplastyczne w przebiegu niedokrwistości hemolitycznej, nocna napadowa hemoglobinuria, a nawet ciąża.

Objawy niedokrwistości aplastycznej


Objawy niedokrwistości aplastycznej wynikają ze spadku poszczególnych linii komórkowych:

1. obniżenie poziomu erytrocytów (niedokrwistość) - głównie osłabienie i duszności,

2. obniżenie poziomu białych krwinek (neutropenia) - zwiększona podatność na zakażenia oraz stany gorączkowe,

3. obniżony poziom płytek krwi (trombocytopenia, małopłytkowość) - skłonność do krwawień, wybroczyny na skórze i błonach śluzowych.

W morfologii krwi poziom wszystkich wyżej wymienionych elementów jest obniżony. Ponadto występuje zmniejszona liczba retikulocytów, tzn. komórek, które przekształcają się w erytrocyty. Ich pomiar służy ocenie czynności krwiotwórczej szpiku, a gdy poziom retikulocytów we krwi obwodowej spada oznacza to, że funkcjonowanie szpiku jest upośledzone. Wykonuje się również biopsję szpiku, która potwierdza jego upośledzoną czynność oraz trepanobiopsję, której obraz jest pusty. Anemia aplastyczna rozpoznawana jest, gdy występują 2 z 3 wymienionych zmian: neutropenia, małopłytkowość, obniżona liczba retikulocytów.

Rozwój anemii aplastycznej bywa szybki lub powolny, zdarzają się również okresy samoistnej poprawy. Postaci łagodniejsze choroby zwykle nie wymagają tak intensywnego leczenia jak postaci ciężkie. Śmiertelność w cięższych przypadkach jest duża, szczególnie na początku choroby, tj. przed podjęciem odpowiedniego leczenia. Najczęstsze przyczyny zgonu to ciężkie zakażenia grzybicze lub sepsa. Ponadto niedokrwistość aplastyczna może przekształcić się w nowotwór.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej


Leczenie niedokrwistości aplastycznej nie zawsze daje satysfakcjonujące rezultaty. Stosuje się przeszczepianie szpiku (zwykle do 35-40 roku życia; wyleczenie uzyskuje się u 60-90% chorych), leczenie immunosupresyjne (globuliny antylimfocytowe lub antytymocytowe z cyklosporyną; cyklofosfamid) oraz androgeny.

Leczenie wspomagające obejmuje przetaczanie płytek i koncentratu krwinek czerwonych (KKCz). W ramach profilaktyki zakażeń podawane są leki przeciwgrzybiczne i antybiotyki, a w ciężkich zakażeniach stosowane są także czynniki wzrostu, zwiększające liczbę białych krwinek.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...

  • Po przewbytymchłoniaku DLBCL z rozlanych B w 2010 prodejrzenie progresji

    Paulina: Witam wszystkich serdecznie dużo by tu pisać ale napisze w skrócie przebyłam chłoniaka DLBCL w 2010 roku w 2011 w pet ct wyszła remisja.Kontrolnie zrobiłam tk klatki piersiowej wyszla zmiana 36 mm,,pani dr z przychodni powiedziala ze to prawdopodobni...

    zenon: http://zenondarmetko.fgxpress.com/?lang=pl...