Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (anemia sierpowata)

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (anemia sierpowata) jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, w której erytrocyty przybierają kształt sierpu, stąd nazwa choroby.

Defekt dotyczy konkretnie głównego białka krwinek czerwonych - hemoglobiny. Niedokrwistość rozwija się w wyniku hemolizy (rozpadu) zmienionych erytrocytów.

Można wyróżnić postać łagodniejszą i cięższą choroby. Na anemię sierpowatokrwinkową chorują przede wszystkim mieszkańcy Afryki i obu Ameryk. Zachorowanie na ten typ niedokrwistości wiąże się ze wzrostem odporności na malarię - zanim dojdzie do rozwoju pasożyta wywołującego chorobę krwinka "umiera". W Europie choroba ta jest rzadka.

Objawy niedokrwistości sierpowatokrwinkowej


Krwinki o zmienionym kształcie łatwiej przylegają do ściany naczyniowej, co sprzyja tworzeniu się skrzeplin, a w rezultacie również zatorów zatykających naczynia. Dochodzi do upośledzenia czynności wielu narządów. Zatory zamykające światło naczyń i uniemożliwiające dostateczny przepływ krwi, wiążą się z nawracającymi silnymi bólami oraz obrzękiem dłoni i stóp.

Ponadto występuje zażółcenie skóry i błon śluzowych. Wątroba i śledziona są powiększone, a w pęcherzyku żółciowym obecne są kamienie. W okolicy kostek mogą powstawać owrzodzenia skóry. Zatory w naczyniach są przyczyną zawału serca, udaru mózgu i niewydolności wielu narządów, głównie nerek. Również wzrok ulega uszkodzeniu. Może nawet rozwinąć się jaskra.

Diagnostyka schorzenia obejmuje szereg badań laboratoryjnych m.in. morfologię krwi z rozmazem, w którym widoczne są zmienione sierpowato erytrocyty.

Leczenie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej


Leczenie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej obejmuje profilaktykę (szczepienia) i leczenie zakażeń, podawanie kwasu foliowego oraz leczenie przeciwbólowe. Stosowane są również leki przeciwkrzepliwe, które mają niedopuszczać do tworzenia się skrzeplin i zatykania nimi naczyń.

Przetacza się ponadto koncentraty krwinek czerwonych i wykonuje częściowe transfuzje wymienne krwi. Lekiem, który podaje się chorym jest hydroksykarbamid. Istnieje także możliwość dokonywania przeszczepów komórek krwiotwórczych. Wskazaniem do tej ostatniej metody leczenia jest wiek poniżej 16 roku życia oraz ciężka postać i przebieg choroby.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Obfita potliwość a czerwienica prawdziwa

    Terea: Mam 62 lata . Od 15 lat choruje na czerwienice. Czy nadmierna a nawet bardzo obfita potliwość tonormalny objaw przy tej chorobie? Co ewentualnie można zrobić by ją zlikwidować....

    medicus: Potliwość raczej nie jest związana z tą chorobą. Raczej to sprawa niezależna. Są leki zmniejszające wydzielanie gruczołów potowych. Najlepiej w tej sprawie skonsultować się z dermatologiem....

  • Niedobór czynnika VII

    Piotr: Chciałem zapytać gdzie można znaleźć informacje na temat niedoboru czynnika VII mój wynik to 67% - norma 70-120% czy to już choroba?...

    medicus: Proszę się tym w ogóle nie przejmować. Taki wynik jest w granicach błędu laboratoryjnego (około 10% normy). Nie ma taki wynik znaczenia klinicznego....

  • Witaminy a nocna napadowa chemoglobinuria

    klonik111: Witam!Chciałam się dowiedzieć czy mozna łykac witaminy mając NOCNĄ NAPADOWĄ CHEMOGLOBINURIĘ?Jakie Pani mogła by polecić witaminy?Co pomoże organizmowi walczyć z tą chorobą?Prócz leków?Z góry dziękuję!Pozdrawiam...

    medicus: Bardzo duże znaczenie ma niedopuszczanie do sytuacji, które mogą wyzwolić napad choroby. Leczenie zależy od stanu chorego. Pacjentom przetacza się koncentrat krwinek czerwonych, uzupełniania żelazo i kwas foliowy, witamina B12. Ponadto zastosowanie z...