Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (anemia sierpowata)

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (anemia sierpowata) jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, w której erytrocyty przybierają kształt sierpu, stąd nazwa choroby.

Defekt dotyczy konkretnie głównego białka krwinek czerwonych - hemoglobiny. Niedokrwistość rozwija się w wyniku hemolizy (rozpadu) zmienionych erytrocytów.

Można wyróżnić postać łagodniejszą i cięższą choroby. Na anemię sierpowatokrwinkową chorują przede wszystkim mieszkańcy Afryki i obu Ameryk. Zachorowanie na ten typ niedokrwistości wiąże się ze wzrostem odporności na malarię - zanim dojdzie do rozwoju pasożyta wywołującego chorobę krwinka "umiera". W Europie choroba ta jest rzadka.

Objawy niedokrwistości sierpowatokrwinkowej


Krwinki o zmienionym kształcie łatwiej przylegają do ściany naczyniowej, co sprzyja tworzeniu się skrzeplin, a w rezultacie również zatorów zatykających naczynia. Dochodzi do upośledzenia czynności wielu narządów. Zatory zamykające światło naczyń i uniemożliwiające dostateczny przepływ krwi, wiążą się z nawracającymi silnymi bólami oraz obrzękiem dłoni i stóp.

Ponadto występuje zażółcenie skóry i błon śluzowych. Wątroba i śledziona są powiększone, a w pęcherzyku żółciowym obecne są kamienie. W okolicy kostek mogą powstawać owrzodzenia skóry. Zatory w naczyniach są przyczyną zawału serca, udaru mózgu i niewydolności wielu narządów, głównie nerek. Również wzrok ulega uszkodzeniu. Może nawet rozwinąć się jaskra.

Diagnostyka schorzenia obejmuje szereg badań laboratoryjnych m.in. morfologię krwi z rozmazem, w którym widoczne są zmienione sierpowato erytrocyty.

Leczenie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej


Leczenie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej obejmuje profilaktykę (szczepienia) i leczenie zakażeń, podawanie kwasu foliowego oraz leczenie przeciwbólowe. Stosowane są również leki przeciwkrzepliwe, które mają niedopuszczać do tworzenia się skrzeplin i zatykania nimi naczyń.

Przetacza się ponadto koncentraty krwinek czerwonych i wykonuje częściowe transfuzje wymienne krwi. Lekiem, który podaje się chorym jest hydroksykarbamid. Istnieje także możliwość dokonywania przeszczepów komórek krwiotwórczych. Wskazaniem do tej ostatniej metody leczenia jest wiek poniżej 16 roku życia oraz ciężka postać i przebieg choroby.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....

  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...