Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (anemia sierpowata)

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (anemia sierpowata) jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, w której erytrocyty przybierają kształt sierpu, stąd nazwa choroby.

Defekt dotyczy konkretnie głównego białka krwinek czerwonych - hemoglobiny. Niedokrwistość rozwija się w wyniku hemolizy (rozpadu) zmienionych erytrocytów.

Można wyróżnić postać łagodniejszą i cięższą choroby. Na anemię sierpowatokrwinkową chorują przede wszystkim mieszkańcy Afryki i obu Ameryk. Zachorowanie na ten typ niedokrwistości wiąże się ze wzrostem odporności na malarię - zanim dojdzie do rozwoju pasożyta wywołującego chorobę krwinka "umiera". W Europie choroba ta jest rzadka.

Objawy niedokrwistości sierpowatokrwinkowej


Krwinki o zmienionym kształcie łatwiej przylegają do ściany naczyniowej, co sprzyja tworzeniu się skrzeplin, a w rezultacie również zatorów zatykających naczynia. Dochodzi do upośledzenia czynności wielu narządów. Zatory zamykające światło naczyń i uniemożliwiające dostateczny przepływ krwi, wiążą się z nawracającymi silnymi bólami oraz obrzękiem dłoni i stóp.

Ponadto występuje zażółcenie skóry i błon śluzowych. Wątroba i śledziona są powiększone, a w pęcherzyku żółciowym obecne są kamienie. W okolicy kostek mogą powstawać owrzodzenia skóry. Zatory w naczyniach są przyczyną zawału serca, udaru mózgu i niewydolności wielu narządów, głównie nerek. Również wzrok ulega uszkodzeniu. Może nawet rozwinąć się jaskra.

Diagnostyka schorzenia obejmuje szereg badań laboratoryjnych m.in. morfologię krwi z rozmazem, w którym widoczne są zmienione sierpowato erytrocyty.

Leczenie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej


Leczenie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej obejmuje profilaktykę (szczepienia) i leczenie zakażeń, podawanie kwasu foliowego oraz leczenie przeciwbólowe. Stosowane są również leki przeciwkrzepliwe, które mają niedopuszczać do tworzenia się skrzeplin i zatykania nimi naczyń.

Przetacza się ponadto koncentraty krwinek czerwonych i wykonuje częściowe transfuzje wymienne krwi. Lekiem, który podaje się chorym jest hydroksykarbamid. Istnieje także możliwość dokonywania przeszczepów komórek krwiotwórczych. Wskazaniem do tej ostatniej metody leczenia jest wiek poniżej 16 roku życia oraz ciężka postać i przebieg choroby.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Gvhd po przeszczepie szpiku

    Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....

    medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić. Na temat tej choroby można poczytać na stronach: ...

  • Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej

    Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....

    medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach: http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...

  • Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona

    Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...

    gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....