Niedokrwistości syderoblastyczne

Niedokrwistości syderoblastyczne to rodzaj anemii, której charakterystyczną cechą jest nadmierne odkładanie żelaza w tkankach na skutek zaburzenia jego wykorzystania do syntezy hemu.

Wynikiem tego zjawiska jest zaburzenie dojrzewania cytoplazmy i różnicowania komórek ukierunkowanych układu czerwonokrwinkowego, czyli nieefektywna erytropoeza. Niewykorzystane żelazo przechodzi do osocza i gromadzi się w tkankach (wątroba, śledziona), co prowadzi do wtórnej hemochromatozy czyli choroby, której istotą jest przeciążenie organizmu żelazem.

Niedokrwistości syderoblastyczne występują rzadko. Ze względu na etiopatologię zostały podzielona na postacie wrodzone (sprzężone z płcią męską) i nabyte. Wrodzone niedokrwistości mogą być spowodowane mutacją odpowiednich genów. Natomiast postacie nabyte stanowią grupę chorób pierwotnych (zaliczanych do zespołów mielodysplastycznych - MDS) oraz wtórnych (polekowych, w niedoborze miedzi, w zatruciu cynkiem lub ołowiem, w hipotermii, w zespołach limfo- i mieloproliferacyjnych, u alkoholików).

Objawy niedokrwistości syderoblastycznych


Bez względu na postać kliniczną można wyróżnić wspólne objawy niedokrwistości syderoblastycznych, takie jak upośledzenie tolerancji glukozy lub cukrzycę, niewydolność serca, arytmie. Wyżej wymienione objawy wynikają z przeładowania ustroju żelazem wskutek jego zwiększonego wchłaniania. W postaciach nabytych może występować nieznaczne powiększenie wątroby i śledziony. Wspólne dla wszystkich postaci omawianych niedokrwistości są zmiany dotyczące parametrów hematologicznych i biochemicznych.

W obrazie krwi obwodowej stwierdza się zmniejszone stężenie hemoglobiny oraz zmniejszoną liczbę płytek krwi i białych krwinek - leukocytów, erytrocyty są hipochromiczne, o mniejszej średniej objętości (mikrocyty). W szpiku widoczna jest wzmożona erytropoeza oraz syderoblasty patologiczne lub pierścieniowate. Znalezienie w szpiku 15% syderoblastów pierścieniowatych (erytroblasty zawierające większą liczbę ziaren pozahemoglobinowego żelaza - hemosyderyny, ułożonych w postaci wianuszka wokół jądra) jest warunkiem rozpoznania pierwotnej nabytej niedokrwistości syderoblastycznej.

Leczenie niedokrwistości syderoblastycznych


W leczeniu stosuje się witaminę B6 u chorych z postacią wrodzona. Przy niedoborze kwasu foliowego suplementuje się ten związek. W ciężkich przypadkach konieczne bywa przetaczanie krwi. W celu zwalczania przeładowania żelazem stosuje się leki chelatujące, najczęściej deferoksaminy.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Gvhd po przeszczepie szpiku

    Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....

    medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić. Na temat tej choroby można poczytać na stronach: ...

  • Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej

    Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....

    medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach: http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...

  • Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona

    Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...

    gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....