Niedokrwistości syderoblastyczne
Niedokrwistości syderoblastyczne to rodzaj anemii, której charakterystyczną cechą jest nadmierne odkładanie żelaza w tkankach na skutek zaburzenia jego wykorzystania do syntezy hemu.
Wynikiem tego zjawiska jest zaburzenie dojrzewania cytoplazmy i różnicowania komórek ukierunkowanych układu czerwonokrwinkowego, czyli
nieefektywna erytropoeza. Niewykorzystane żelazo przechodzi do osocza i gromadzi się w tkankach (wątroba, śledziona), co prowadzi do wtórnej hemochromatozy czyli choroby, której istotą jest przeciążenie organizmu żelazem.
Niedokrwistości syderoblastyczne występują rzadko. Ze względu na etiopatologię zostały podzielona na postacie wrodzone (sprzężone z płcią męską) i nabyte. Wrodzone niedokrwistości mogą być spowodowane mutacją odpowiednich genów. Natomiast postacie nabyte stanowią grupę chorób pierwotnych (zaliczanych do zespołów mielodysplastycznych - MDS) oraz wtórnych (polekowych, w niedoborze miedzi, w zatruciu cynkiem lub ołowiem, w hipotermii, w zespołach limfo- i mieloproliferacyjnych, u alkoholików).
Objawy niedokrwistości syderoblastycznych
Bez względu na postać kliniczną można wyróżnić wspólne objawy niedokrwistości syderoblastycznych, takie jak upośledzenie tolerancji glukozy lub cukrzycę, niewydolność serca, arytmie. Wyżej wymienione objawy wynikają z przeładowania ustroju żelazem wskutek jego zwiększonego wchłaniania. W postaciach nabytych może występować nieznaczne powiększenie wątroby i śledziony. Wspólne dla wszystkich postaci omawianych niedokrwistości są zmiany dotyczące parametrów hematologicznych i biochemicznych.
W obrazie krwi obwodowej stwierdza się zmniejszone stężenie hemoglobiny oraz zmniejszoną liczbę płytek krwi i białych krwinek - leukocytów, erytrocyty są hipochromiczne, o mniejszej średniej objętości (mikrocyty). W szpiku widoczna jest wzmożona erytropoeza oraz syderoblasty patologiczne lub pierścieniowate. Znalezienie w szpiku 15% syderoblastów pierścieniowatych (erytroblasty zawierające większą liczbę ziaren pozahemoglobinowego żelaza - hemosyderyny, ułożonych w postaci wianuszka wokół jądra) jest warunkiem rozpoznania pierwotnej nabytej niedokrwistości syderoblastycznej.
Leczenie niedokrwistości syderoblastycznych
W leczeniu stosuje się witaminę B6 u chorych z postacią wrodzona. Przy niedoborze kwasu foliowego suplementuje się ten związek. W ciężkich przypadkach konieczne bywa przetaczanie krwi. W celu zwalczania przeładowania żelazem stosuje się leki chelatujące, najczęściej deferoksaminy.
Milena Szewruk
Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
Obfita potliwość a czerwienica prawdziwa
Terea: Mam 62 lata . Od 15 lat choruje na czerwienice. Czy nadmierna a nawet bardzo obfita potliwość tonormalny objaw przy tej chorobie? Co ewentualnie można zrobić by ją zlikwidować....
medicus: Potliwość raczej nie jest związana z tą chorobą. Raczej to sprawa niezależna. Są leki zmniejszające wydzielanie gruczołów potowych. Najlepiej w tej sprawie skonsultować się z dermatologiem....
Niedobór czynnika VII
Piotr: Chciałem zapytać gdzie można znaleźć informacje na temat niedoboru czynnika VII mój wynik to 67% - norma 70-120% czy to już choroba?...
medicus: Proszę się tym w ogóle nie przejmować. Taki wynik jest w granicach błędu laboratoryjnego (około 10% normy). Nie ma taki wynik znaczenia klinicznego....
Witaminy a nocna napadowa chemoglobinuria
klonik111: Witam!Chciałam się dowiedzieć czy mozna łykac witaminy mając NOCNĄ NAPADOWĄ CHEMOGLOBINURIĘ?Jakie Pani mogła by polecić witaminy?Co pomoże organizmowi walczyć z tą chorobą?Prócz leków?Z góry dziękuję!Pozdrawiam...
medicus: Bardzo duże znaczenie ma niedopuszczanie do sytuacji, które mogą wyzwolić napad choroby. Leczenie zależy od stanu chorego. Pacjentom przetacza się koncentrat krwinek czerwonych, uzupełniania żelazo i kwas foliowy, witamina B12. Ponadto zastosowanie z...