Niedokrwistości syderoblastyczne

Niedokrwistości syderoblastyczne to rodzaj anemii, której charakterystyczną cechą jest nadmierne odkładanie żelaza w tkankach na skutek zaburzenia jego wykorzystania do syntezy hemu.

Wynikiem tego zjawiska jest zaburzenie dojrzewania cytoplazmy i różnicowania komórek ukierunkowanych układu czerwonokrwinkowego, czyli nieefektywna erytropoeza. Niewykorzystane żelazo przechodzi do osocza i gromadzi się w tkankach (wątroba, śledziona), co prowadzi do wtórnej hemochromatozy czyli choroby, której istotą jest przeciążenie organizmu żelazem.

Niedokrwistości syderoblastyczne występują rzadko. Ze względu na etiopatologię zostały podzielona na postacie wrodzone (sprzężone z płcią męską) i nabyte. Wrodzone niedokrwistości mogą być spowodowane mutacją odpowiednich genów. Natomiast postacie nabyte stanowią grupę chorób pierwotnych (zaliczanych do zespołów mielodysplastycznych - MDS) oraz wtórnych (polekowych, w niedoborze miedzi, w zatruciu cynkiem lub ołowiem, w hipotermii, w zespołach limfo- i mieloproliferacyjnych, u alkoholików).

Objawy niedokrwistości syderoblastycznych


Bez względu na postać kliniczną można wyróżnić wspólne objawy niedokrwistości syderoblastycznych, takie jak upośledzenie tolerancji glukozy lub cukrzycę, niewydolność serca, arytmie. Wyżej wymienione objawy wynikają z przeładowania ustroju żelazem wskutek jego zwiększonego wchłaniania. W postaciach nabytych może występować nieznaczne powiększenie wątroby i śledziony. Wspólne dla wszystkich postaci omawianych niedokrwistości są zmiany dotyczące parametrów hematologicznych i biochemicznych.

W obrazie krwi obwodowej stwierdza się zmniejszone stężenie hemoglobiny oraz zmniejszoną liczbę płytek krwi i białych krwinek - leukocytów, erytrocyty są hipochromiczne, o mniejszej średniej objętości (mikrocyty). W szpiku widoczna jest wzmożona erytropoeza oraz syderoblasty patologiczne lub pierścieniowate. Znalezienie w szpiku 15% syderoblastów pierścieniowatych (erytroblasty zawierające większą liczbę ziaren pozahemoglobinowego żelaza - hemosyderyny, ułożonych w postaci wianuszka wokół jądra) jest warunkiem rozpoznania pierwotnej nabytej niedokrwistości syderoblastycznej.

Leczenie niedokrwistości syderoblastycznych


W leczeniu stosuje się witaminę B6 u chorych z postacią wrodzona. Przy niedoborze kwasu foliowego suplementuje się ten związek. W ciężkich przypadkach konieczne bywa przetaczanie krwi. W celu zwalczania przeładowania żelazem stosuje się leki chelatujące, najczęściej deferoksaminy.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Zakrzepica żył głębokich i antykoncepcja.

    Justyna: Jestem 3 tyg po cesarskim cięciu po którym prawdopodobnie dostałam zakrzepicy żył głębokich (prawdopodobnie ponieważ moja mama również ją przechodziła i może to być również genetyczne), biorę pół tabletki acenocumarolu. Moje pytanie brzmi, jak mogę z...

    Justyna: po lub w trakcie zakrzepicy.....

  • Leczenie czerwienicy prawdziwej pijawkami

    Jurek: Czy istnieje możliwość wyleczenia czerwienicy prawdziwej pijawkami oraz ile zabiegów należałoby wykonać obecnie leczony jestem Hydroksykarbamidem 2*dziennie po 1 ampułce...

    miron: Puknij sie w łeb cwioku,ta metoda leczono w 19 wieku,od tego sa upusty i hydroksycarbamid,jak chcesz isc do piachu to odstaw leki i przykładaj sobie pijawki wyciagniete z brudnej rzeki,to zareczam ci pożyjesz moze za 2 tygobnie,i dostaniesz łopata od...

  • Brak poprawy w leczeniu małopłytkowości

    Jan: Mam małopłytkowość od 2010 roku obecnie dostaję vidazę jestem po 5 serii po niej nie ma zbyt dużej poprawy wyników,jak długo mogę żyć?...

    zaniepokojona: Witam, czy mogłabym zapytać z jakim poziomem płytek obecnie się borykasz? Dlaczego vidaza? To jest lek na problemy białymi lub czerwonymi krwinkami a chyba mówimy o małopłytkowości? Czy została ona zdiagnozowana jak skutek innej choroby? Czy zastoso...