Niedokrwistości syderoblastyczne

Niedokrwistości syderoblastyczne to rodzaj anemii, której charakterystyczną cechą jest nadmierne odkładanie żelaza w tkankach na skutek zaburzenia jego wykorzystania do syntezy hemu.

Wynikiem tego zjawiska jest zaburzenie dojrzewania cytoplazmy i różnicowania komórek ukierunkowanych układu czerwonokrwinkowego, czyli nieefektywna erytropoeza. Niewykorzystane żelazo przechodzi do osocza i gromadzi się w tkankach (wątroba, śledziona), co prowadzi do wtórnej hemochromatozy czyli choroby, której istotą jest przeciążenie organizmu żelazem.

Niedokrwistości syderoblastyczne występują rzadko. Ze względu na etiopatologię zostały podzielona na postacie wrodzone (sprzężone z płcią męską) i nabyte. Wrodzone niedokrwistości mogą być spowodowane mutacją odpowiednich genów. Natomiast postacie nabyte stanowią grupę chorób pierwotnych (zaliczanych do zespołów mielodysplastycznych - MDS) oraz wtórnych (polekowych, w niedoborze miedzi, w zatruciu cynkiem lub ołowiem, w hipotermii, w zespołach limfo- i mieloproliferacyjnych, u alkoholików).

Objawy niedokrwistości syderoblastycznych


Bez względu na postać kliniczną można wyróżnić wspólne objawy niedokrwistości syderoblastycznych, takie jak upośledzenie tolerancji glukozy lub cukrzycę, niewydolność serca, arytmie. Wyżej wymienione objawy wynikają z przeładowania ustroju żelazem wskutek jego zwiększonego wchłaniania. W postaciach nabytych może występować nieznaczne powiększenie wątroby i śledziony. Wspólne dla wszystkich postaci omawianych niedokrwistości są zmiany dotyczące parametrów hematologicznych i biochemicznych.

W obrazie krwi obwodowej stwierdza się zmniejszone stężenie hemoglobiny oraz zmniejszoną liczbę płytek krwi i białych krwinek - leukocytów, erytrocyty są hipochromiczne, o mniejszej średniej objętości (mikrocyty). W szpiku widoczna jest wzmożona erytropoeza oraz syderoblasty patologiczne lub pierścieniowate. Znalezienie w szpiku 15% syderoblastów pierścieniowatych (erytroblasty zawierające większą liczbę ziaren pozahemoglobinowego żelaza - hemosyderyny, ułożonych w postaci wianuszka wokół jądra) jest warunkiem rozpoznania pierwotnej nabytej niedokrwistości syderoblastycznej.

Leczenie niedokrwistości syderoblastycznych


W leczeniu stosuje się witaminę B6 u chorych z postacią wrodzona. Przy niedoborze kwasu foliowego suplementuje się ten związek. W ciężkich przypadkach konieczne bywa przetaczanie krwi. W celu zwalczania przeładowania żelazem stosuje się leki chelatujące, najczęściej deferoksaminy.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Notoryczne anginy, bolące węzły chłonne i czerwone plamy po kąpieli

    Michał: Dzień dobry, Objawy, jakie od dłuższego czasu mi towarzyszą to: notoryczne anginy, bolące węzły chłonne nawet tuż po zakończeniu kuracji antybiotykowej, kąpiel w im cieplejszej wodzie powoduje pojawianie się czerwonych plam na ciele i swędzenie, cią...

    zenon: http://www.flavonmax.com/gps/?sponsor=M-351411&lang=EN-US http://www.kups.org.pl/index/?id=184260348236f9554fe9375772ff966e https://www.youtube.com/watch?v=BFadtuerMPY https://www.youtube.com/watch?v=AbH6FrUiRLg https://www.youtube.com/watch...

  • Podwyższone parametry czerwonokrwinkowe a czerwienica prawdziwa

    danuta: Mam podwyzszone parametry czerwonokrwinkowe.obnizone zelazo-11 i ferrytyne -8 i pozatym innych objawow nie ma,Czy to naprawde czerwienica prawdziwa?...

    zenon: Zamiast wnikac w separastyczna terminologie ..., posluchaj wykladow dr.Spandock........!!!!!!!!!! http://www.flavonmax.com/gps/?sponsor=M-351411&lang=EN-US http://www.kups.org.pl/index/?id=184260348236f9554fe9375772ff966e https://www.youtube....

  • Rokowania przy osteomielofibrozie

    URSZULA: Mój mąż choruje na osteomielofibrozę. Lekarz twierdzi, że w wieku 69 lat nie powinno się dawać szpiku. Mąż 2 tygodnie temu był poddany z tego tytułu radioterapii na powiększoną śledzionę, nie wybrał całej serii a po tygodniu wyniki były tak złe, że p...

    zenon: Poczytaj........... http://www.flavonmax.com/gps/?sponsor=M-351411&lang=EN-US http://www.kups.org.pl/index/?id=184260348236f9554fe9375772ff966e https://www.youtube.com/watch?v=BFadtuerMPY https://www.youtube.com/watch?v=AbH6FrUiRLg https://...