Niedokrwistości syderoblastyczne

Niedokrwistości syderoblastyczne to rodzaj anemii, której charakterystyczną cechą jest nadmierne odkładanie żelaza w tkankach na skutek zaburzenia jego wykorzystania do syntezy hemu.

Wynikiem tego zjawiska jest zaburzenie dojrzewania cytoplazmy i różnicowania komórek ukierunkowanych układu czerwonokrwinkowego, czyli nieefektywna erytropoeza. Niewykorzystane żelazo przechodzi do osocza i gromadzi się w tkankach (wątroba, śledziona), co prowadzi do wtórnej hemochromatozy czyli choroby, której istotą jest przeciążenie organizmu żelazem.

Niedokrwistości syderoblastyczne występują rzadko. Ze względu na etiopatologię zostały podzielona na postacie wrodzone (sprzężone z płcią męską) i nabyte. Wrodzone niedokrwistości mogą być spowodowane mutacją odpowiednich genów. Natomiast postacie nabyte stanowią grupę chorób pierwotnych (zaliczanych do zespołów mielodysplastycznych - MDS) oraz wtórnych (polekowych, w niedoborze miedzi, w zatruciu cynkiem lub ołowiem, w hipotermii, w zespołach limfo- i mieloproliferacyjnych, u alkoholików).

Objawy niedokrwistości syderoblastycznych


Bez względu na postać kliniczną można wyróżnić wspólne objawy niedokrwistości syderoblastycznych, takie jak upośledzenie tolerancji glukozy lub cukrzycę, niewydolność serca, arytmie. Wyżej wymienione objawy wynikają z przeładowania ustroju żelazem wskutek jego zwiększonego wchłaniania. W postaciach nabytych może występować nieznaczne powiększenie wątroby i śledziony. Wspólne dla wszystkich postaci omawianych niedokrwistości są zmiany dotyczące parametrów hematologicznych i biochemicznych.

W obrazie krwi obwodowej stwierdza się zmniejszone stężenie hemoglobiny oraz zmniejszoną liczbę płytek krwi i białych krwinek - leukocytów, erytrocyty są hipochromiczne, o mniejszej średniej objętości (mikrocyty). W szpiku widoczna jest wzmożona erytropoeza oraz syderoblasty patologiczne lub pierścieniowate. Znalezienie w szpiku 15% syderoblastów pierścieniowatych (erytroblasty zawierające większą liczbę ziaren pozahemoglobinowego żelaza - hemosyderyny, ułożonych w postaci wianuszka wokół jądra) jest warunkiem rozpoznania pierwotnej nabytej niedokrwistości syderoblastycznej.

Leczenie niedokrwistości syderoblastycznych


W leczeniu stosuje się witaminę B6 u chorych z postacią wrodzona. Przy niedoborze kwasu foliowego suplementuje się ten związek. W ciężkich przypadkach konieczne bywa przetaczanie krwi. W celu zwalczania przeładowania żelazem stosuje się leki chelatujące, najczęściej deferoksaminy.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Czy to białaczka?

    Roksana: Witam, od jakiegoś czasu (2 lata) dokuczają mi nocne poty, myślałam że to nerwy albo przez zaburzenia hormonalne (podwyższona prolaktyna). Ale od jakiegoś czasu doszły inne objawy. Wszystko zaczęło się od czerwca tego roku od zatrucia pokarmowego roz...

    Karolina: Czasem objawy nerwicy moga tak przebiegac, dzieje sie cos stresujacego, niepokój? lęk?...

  • Zakrzepica żył głębokich i antykoncepcja

    Justyna: Jestem 3 tyg po cesarskim cięciu po którym prawdopodobnie dostałam zakrzepicy żył głębokich (prawdopodobnie ponieważ moja mama również ją przechodziła i może to być również genetyczne), biorę pół tabletki acenocumarolu. Moje pytanie brzmi, jak mogę z...

    Justyna: po lub w trakcie zakrzepicy.....

  • Podwyższone parametry czerwonokrwinkowe a czerwienica prawdziwa

    danuta: Mam podwyzszone parametry czerwonokrwinkowe.obnizone zelazo-11 i ferrytyne -8 i pozatym innych objawow nie ma,Czy to naprawde czerwienica prawdziwa?...

    taaaaa//////////: idź do hematologa- ten lekarz to stwierdzi...