Niedokrwistości syderoblastyczne

Niedokrwistości syderoblastyczne to rodzaj anemii, której charakterystyczną cechą jest nadmierne odkładanie żelaza w tkankach na skutek zaburzenia jego wykorzystania do syntezy hemu.

Wynikiem tego zjawiska jest zaburzenie dojrzewania cytoplazmy i różnicowania komórek ukierunkowanych układu czerwonokrwinkowego, czyli nieefektywna erytropoeza. Niewykorzystane żelazo przechodzi do osocza i gromadzi się w tkankach (wątroba, śledziona), co prowadzi do wtórnej hemochromatozy czyli choroby, której istotą jest przeciążenie organizmu żelazem.

Niedokrwistości syderoblastyczne występują rzadko. Ze względu na etiopatologię zostały podzielona na postacie wrodzone (sprzężone z płcią męską) i nabyte. Wrodzone niedokrwistości mogą być spowodowane mutacją odpowiednich genów. Natomiast postacie nabyte stanowią grupę chorób pierwotnych (zaliczanych do zespołów mielodysplastycznych - MDS) oraz wtórnych (polekowych, w niedoborze miedzi, w zatruciu cynkiem lub ołowiem, w hipotermii, w zespołach limfo- i mieloproliferacyjnych, u alkoholików).

Objawy niedokrwistości syderoblastycznych


Bez względu na postać kliniczną można wyróżnić wspólne objawy niedokrwistości syderoblastycznych, takie jak upośledzenie tolerancji glukozy lub cukrzycę, niewydolność serca, arytmie. Wyżej wymienione objawy wynikają z przeładowania ustroju żelazem wskutek jego zwiększonego wchłaniania. W postaciach nabytych może występować nieznaczne powiększenie wątroby i śledziony. Wspólne dla wszystkich postaci omawianych niedokrwistości są zmiany dotyczące parametrów hematologicznych i biochemicznych.

W obrazie krwi obwodowej stwierdza się zmniejszone stężenie hemoglobiny oraz zmniejszoną liczbę płytek krwi i białych krwinek - leukocytów, erytrocyty są hipochromiczne, o mniejszej średniej objętości (mikrocyty). W szpiku widoczna jest wzmożona erytropoeza oraz syderoblasty patologiczne lub pierścieniowate. Znalezienie w szpiku 15% syderoblastów pierścieniowatych (erytroblasty zawierające większą liczbę ziaren pozahemoglobinowego żelaza - hemosyderyny, ułożonych w postaci wianuszka wokół jądra) jest warunkiem rozpoznania pierwotnej nabytej niedokrwistości syderoblastycznej.

Leczenie niedokrwistości syderoblastycznych


W leczeniu stosuje się witaminę B6 u chorych z postacią wrodzona. Przy niedoborze kwasu foliowego suplementuje się ten związek. W ciężkich przypadkach konieczne bywa przetaczanie krwi. W celu zwalczania przeładowania żelazem stosuje się leki chelatujące, najczęściej deferoksaminy.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Żelazo dla dorosłych

    marianna: Dorosly syn ma chorobe Lesniewskiego Crona ma duze niedobory zelaza przypisany SORBIFER 160mg zle toleruje ma biegunki czy jest lepiej przyswajalne zelazo...

    Ewa: Witaj Ja również źle tolerowałam Sorbifer , teraz biorę Tardyferon Fol i jest tak jak bym wogóle nie brała, żadnych skutków ubocznych i żelazo ładnie poszło w górę....

  • CGvhD po przeszczepie szpiku

    magda: moja corka jest po przeszczepie szpiku od dawcy niespokrewnionego choruje na cGvhD w obrebie skóry ( zmiany twardzinowe, przebarwienia), trzustki ( zewnatrzwydzielnicz niewydolnosc), jelita cienkiego ( proliferacja), oczu (ZSO), jamy ustnej ( bialy n...

    Grazyna: Na efekt fotoferezy trzeba poczekac,u mnie bylo lepiej po30 zabiegach mam to robiane juz 3 lata a konca nie widac,mimo to zycze wszystkiego dobrego....

  • Wybroczyny z siniakami na kończynach dolnych u dziecka

    Monika: Wyniki badań krwi u 4 latki OB=96mm norma * 10, płytki krwi w normie, płytki krwi % pozostałych WBC 1,7 % ( poniżej normy norma od 3,00), % neutrocytów 67,4 % powyżej normy ( norma do 55,00) . Pozostałe wyniki krwi i moczu w normie. Dziecko ma wybroc...

    Magda: Proszę jak najszybciej wybrać sie z dzieckiem do hematologa- onkologa takie zmiany mogą być objawami choroby nowotworowej. Moja córka 3 lata temu zachorowala na białaczkę szpikową miała wiele siniaków i wybroczyn do tego była apatyczna, senna, brak ...