Postacie i obraz kliniczny mastocytozy

Istnieje wiele typów i podtypów mastocytozy. Klasyfikacja WHO (World Health Organization; Światowa Organizacja Zdrowia) wyodrębniła postacie kliniczne choroby.

1. Mastocytoza skórna - postać plamisto - grudkowa, rozlana, guz mastocytowy skóry

2. Łagodna mastocytoza układowa - tląca się mastocytoza układowa i izolowana mastocytoza szpiku

3. Mastocytoza układowa z klonalnym rozrostem linii komórkowych niemastocytowych

4. Agresywna mastocytoza układowa z eozynofilią

5. Białaczka mastocytowa

6. Mięsak mastocytowy

7. Guz mastocytowy pozaskórny

Mastocytoza skórna rozwija się zwykle w wieku dziecięcym, u dorosłych natomiast występuje najczęściej układowa postać choroby. Większość dorosłych osób cierpi z powodu układowej mastocytozy o powolnym przebiegu (ISM). Pozostałe wymienione typy należą do rzadkości.

Obraz kliniczny mastocytozy


Objawy kliniczne są związane z mediatorami uwalnianymi przez mastocyty (histamina, prostaglandyny, tryptaza, leukotrieny, heparyna i inne) oraz z naciekami mastocytów w tkankach. Degranulację mastocytów i uwolnienie madiatorów powoduję niektóre leki (np. kwas acetylosalicylowy, chinina, morfina, niesteroidowe leki przeciwzapalne, amfoterycyna, anestetyki), czynniki fizyczne (ciepło, zimno, wibracje, ucisk, wysiłek fizyczny), czynniki chemiczne (alkohol, jady owadów, jodowe środki cieniujące), silny stres, zabiegi inwazyjne (np. endoskopia, biopsje) a przede wszystkim reakcja typu I według Gella i Coombsa.

Mediatory mastocytów mają działanie kurczące na naczynia krwionośne, działają prozakrzepowo i immunoregulująco. Uwalnianie ich może powodować bóle głowy, duszność, gorączkę, osteopenię i osteoporozę, bóle kości, nudności, świąd skóry, dyspepsję, biegunkę, bóle i kurcze brzucha, chorobę wrzodową żołądka, niedociśnienie, a nawet ciężkie reakcje anafilaktyczne z wstrząsem anafilaktycznym włącznie.

U większości chorych występują objawy skórne. Na skórze widoczne są żółto - lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki (owłosiona skóra głowy, dłonie, podeszwy i twarz zwykle są wolne od zmian). W przebiegu mastocytozy pojawiają się objawy związane z naciekaniem narządów. Należą do nich: powiększenie śledziony i wątroby, zaburzenia wchłaniania (biegunka i utrata masy ciała), osłabienie związane z niedokrwistością, skaza krwotoczna z powodu małopłytkowości czy też zmniejszenia syntezy czynników krzepnięcia w wątrobie, skłonność do zakażeń, cechy uszkodzenia i niewydolności wątroby, zmiany w sercu (np. zwężenie zastawki aortalnej), złamania patologiczne, objawy ze strony innych narządów: płuc, układu moczowego opon mózgowo-rdzeniowych.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Nowotwory | Dodaj swoje pytanie »
  • Czy to białaczka?

    Roksana: Witam, od jakiegoś czasu (2 lata) dokuczają mi nocne poty, myślałam że to nerwy albo przez zaburzenia hormonalne (podwyższona prolaktyna). Ale od jakiegoś czasu doszły inne objawy. Wszystko zaczęło się od czerwca tego roku od zatrucia pokarmowego roz...

    Karolina: Czasem objawy nerwicy moga tak przebiegac, dzieje sie cos stresujacego, niepokój? lęk?...

  • Badania kontrolne osoby palącej nałogowo

    Adam: Witam! Chciałbym zapytać, jakie badania kontrolne powinna zrobić osoba w wieku 50-ciu lat, paląca 1 paczkę papierosów dziennie, nie mająca żadnych objawów chorobowych (głownie chodzi mi o wykrycie chorób nowotworowych)?...

    kazek: rzuć palenie...

  • Poszukiwane osoby bojące się chemioterapii

    Ela Pożarowska: Witam wszystkich. Nazywam się Elżbieta Pożarowska], na codzień jestem m.in, terapeutą w Poradni Psychoonkologicznej w Centrum Onkologii - Instytucie im. M. Skłodowskiej - Curie w Warszawie. W swojej praktyce często spotykam się z tym, że pacjenci, u ...

    Ania: witam pani Elu też borykam się z tym problemem,ponieważ mama moja ma raka jelita grubego i obecnie oczekuje na termin operacji w waszej klinice ,jest to dla nas temat trudny i nieznany ,chętnie dowiedziałabym się jak można zminimalizować skutki ubocz...