Postacie i obraz kliniczny mastocytozy

Istnieje wiele typów i podtypów mastocytozy. Klasyfikacja WHO (World Health Organization; Światowa Organizacja Zdrowia) wyodrębniła postacie kliniczne choroby.

1. Mastocytoza skórna - postać plamisto - grudkowa, rozlana, guz mastocytowy skóry

2. Łagodna mastocytoza układowa - tląca się mastocytoza układowa i izolowana mastocytoza szpiku

3. Mastocytoza układowa z klonalnym rozrostem linii komórkowych niemastocytowych

4. Agresywna mastocytoza układowa z eozynofilią

5. Białaczka mastocytowa

6. Mięsak mastocytowy

7. Guz mastocytowy pozaskórny

Mastocytoza skórna rozwija się zwykle w wieku dziecięcym, u dorosłych natomiast występuje najczęściej układowa postać choroby. Większość dorosłych osób cierpi z powodu układowej mastocytozy o powolnym przebiegu (ISM). Pozostałe wymienione typy należą do rzadkości.

Obraz kliniczny mastocytozy


Objawy kliniczne są związane z mediatorami uwalnianymi przez mastocyty (histamina, prostaglandyny, tryptaza, leukotrieny, heparyna i inne) oraz z naciekami mastocytów w tkankach. Degranulację mastocytów i uwolnienie madiatorów powoduję niektóre leki (np. kwas acetylosalicylowy, chinina, morfina, niesteroidowe leki przeciwzapalne, amfoterycyna, anestetyki), czynniki fizyczne (ciepło, zimno, wibracje, ucisk, wysiłek fizyczny), czynniki chemiczne (alkohol, jady owadów, jodowe środki cieniujące), silny stres, zabiegi inwazyjne (np. endoskopia, biopsje) a przede wszystkim reakcja typu I według Gella i Coombsa.

Mediatory mastocytów mają działanie kurczące na naczynia krwionośne, działają prozakrzepowo i immunoregulująco. Uwalnianie ich może powodować bóle głowy, duszność, gorączkę, osteopenię i osteoporozę, bóle kości, nudności, świąd skóry, dyspepsję, biegunkę, bóle i kurcze brzucha, chorobę wrzodową żołądka, niedociśnienie, a nawet ciężkie reakcje anafilaktyczne z wstrząsem anafilaktycznym włącznie.

U większości chorych występują objawy skórne. Na skórze widoczne są żółto - lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki (owłosiona skóra głowy, dłonie, podeszwy i twarz zwykle są wolne od zmian). W przebiegu mastocytozy pojawiają się objawy związane z naciekaniem narządów. Należą do nich: powiększenie śledziony i wątroby, zaburzenia wchłaniania (biegunka i utrata masy ciała), osłabienie związane z niedokrwistością, skaza krwotoczna z powodu małopłytkowości czy też zmniejszenia syntezy czynników krzepnięcia w wątrobie, skłonność do zakażeń, cechy uszkodzenia i niewydolności wątroby, zmiany w sercu (np. zwężenie zastawki aortalnej), złamania patologiczne, objawy ze strony innych narządów: płuc, układu moczowego opon mózgowo-rdzeniowych.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Nowotwory | Dodaj swoje pytanie »

  • Czy kolczyk w języku może wywołać nowotwór?

    Iza: Witam, czy kolczyk w języku może wywołać nowotwór w jamie ustanej ?...

    medicus: Nie stwierdza się takiej zależności w literaturze medycznej....

  • Czy włókniak płuc jest zaraźliwy?

    czy włókniak płuc jest zarażli: Czy włókniak płuc jest zaraźliwy?...

    medicus: Absolutnie nie....

  • Nowotwór a zatkane uszy

    leszek: Witam ,od 3 tygodni mam zatkane prawe ucho,brałem krople do ucha i do nosa i nic mi nie pomogło.laryngolog kazał mi zrobić usg szyj.wszystko jest ok oprucz powiększonych węzłów chłonnych - jeden ma 2,3 cm.dostałem antybiotyk i brałem go 10 dni.ucho m...

    medicus: Radzę z tym problemem udać się na konsultację do onkologa. Jeśli laryngolog nie stwierdza stanów zapalnych w zakresie gardła i zatok węzły chłonne nie powinny być aż tak znacznie powiększone. Może okazać się konieczne pobranie węzła chłonnego celem j...