Postacie i obraz kliniczny mastocytozy

Istnieje wiele typów i podtypów mastocytozy. Klasyfikacja WHO (World Health Organization; Światowa Organizacja Zdrowia) wyodrębniła postacie kliniczne choroby.

1. Mastocytoza skórna - postać plamisto - grudkowa, rozlana, guz mastocytowy skóry

2. Łagodna mastocytoza układowa - tląca się mastocytoza układowa i izolowana mastocytoza szpiku

3. Mastocytoza układowa z klonalnym rozrostem linii komórkowych niemastocytowych

4. Agresywna mastocytoza układowa z eozynofilią

5. Białaczka mastocytowa

6. Mięsak mastocytowy

7. Guz mastocytowy pozaskórny

Mastocytoza skórna rozwija się zwykle w wieku dziecięcym, u dorosłych natomiast występuje najczęściej układowa postać choroby. Większość dorosłych osób cierpi z powodu układowej mastocytozy o powolnym przebiegu (ISM). Pozostałe wymienione typy należą do rzadkości.

Obraz kliniczny mastocytozy


Objawy kliniczne są związane z mediatorami uwalnianymi przez mastocyty (histamina, prostaglandyny, tryptaza, leukotrieny, heparyna i inne) oraz z naciekami mastocytów w tkankach. Degranulację mastocytów i uwolnienie madiatorów powoduję niektóre leki (np. kwas acetylosalicylowy, chinina, morfina, niesteroidowe leki przeciwzapalne, amfoterycyna, anestetyki), czynniki fizyczne (ciepło, zimno, wibracje, ucisk, wysiłek fizyczny), czynniki chemiczne (alkohol, jady owadów, jodowe środki cieniujące), silny stres, zabiegi inwazyjne (np. endoskopia, biopsje) a przede wszystkim reakcja typu I według Gella i Coombsa.

Mediatory mastocytów mają działanie kurczące na naczynia krwionośne, działają prozakrzepowo i immunoregulująco. Uwalnianie ich może powodować bóle głowy, duszność, gorączkę, osteopenię i osteoporozę, bóle kości, nudności, świąd skóry, dyspepsję, biegunkę, bóle i kurcze brzucha, chorobę wrzodową żołądka, niedociśnienie, a nawet ciężkie reakcje anafilaktyczne z wstrząsem anafilaktycznym włącznie.

U większości chorych występują objawy skórne. Na skórze widoczne są żółto - lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki (owłosiona skóra głowy, dłonie, podeszwy i twarz zwykle są wolne od zmian). W przebiegu mastocytozy pojawiają się objawy związane z naciekaniem narządów. Należą do nich: powiększenie śledziony i wątroby, zaburzenia wchłaniania (biegunka i utrata masy ciała), osłabienie związane z niedokrwistością, skaza krwotoczna z powodu małopłytkowości czy też zmniejszenia syntezy czynników krzepnięcia w wątrobie, skłonność do zakażeń, cechy uszkodzenia i niewydolności wątroby, zmiany w sercu (np. zwężenie zastawki aortalnej), złamania patologiczne, objawy ze strony innych narządów: płuc, układu moczowego opon mózgowo-rdzeniowych.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Nowotwory | Dodaj swoje pytanie »
  • Rak płaskonabłonkowy jamy ustnej - badania

    Bartosz: Witam, Mam pytanie czy spotkaliście się kiedyś z badaniami prowadzonymi przez firmę Pratia? Ich najnowsze działania dotyczą walki z rakiem płaskonabłonkowym jamy ustnej lub gardła u osób w okolicach 70 roku życia i z przeciwwskazaniami do chemiotera...

    Mateusz: Też bym się chciał dowiedzieć czegoś więcej, bo mam chorą babcię, która prawdopodobnie by się kwalifikowała do tego. Ale z jedną rzeczą się pomyliłeś, badania prowadzi inna firma. Clinmed, taka mała różnica :-)...

  • Test in vitro wykrywający nowotwór

    Aga: Cześć Czy ktoś już używał test z moczu https://sintrex.pl/pl/p/Sintrex-tester-do-wczesnego-wykrywania-chorob-nowotworowych/1 Jaka skuteczność ?...

    Agnieszka: Test ten służy do rozpoznawania/monitorowania bardzo specyficznego typu nowotworów tzw. neuroendokrynnych - np. rakowiaka (dość rzadko wystepujących). Nie ma zastosowania do innych o wiele częściej występujących nowotworów....

  • Prawdopodobnie jest lek na raka

    Beata: Z najnowszych badan w Niemczech wynika ze prawdopodobnie jest lek na raka.Przez zupelny przypadek w laboratorium odkryto ze znany Methadon w polaczeniu z chemiaterapia niszczy komorki rakowe!.Setki osob przyjezdza do lekarzy paliatywnych w Niemiecze...

    Kina: To dopiero byłby news....