Postacie i obraz kliniczny mastocytozy

Istnieje wiele typów i podtypów mastocytozy. Klasyfikacja WHO (World Health Organization; Światowa Organizacja Zdrowia) wyodrębniła postacie kliniczne choroby.

1. Mastocytoza skórna - postać plamisto - grudkowa, rozlana, guz mastocytowy skóry

2. Łagodna mastocytoza układowa - tląca się mastocytoza układowa i izolowana mastocytoza szpiku

3. Mastocytoza układowa z klonalnym rozrostem linii komórkowych niemastocytowych

4. Agresywna mastocytoza układowa z eozynofilią

5. Białaczka mastocytowa

6. Mięsak mastocytowy

7. Guz mastocytowy pozaskórny

Mastocytoza skórna rozwija się zwykle w wieku dziecięcym, u dorosłych natomiast występuje najczęściej układowa postać choroby. Większość dorosłych osób cierpi z powodu układowej mastocytozy o powolnym przebiegu (ISM). Pozostałe wymienione typy należą do rzadkości.

Obraz kliniczny mastocytozy


Objawy kliniczne są związane z mediatorami uwalnianymi przez mastocyty (histamina, prostaglandyny, tryptaza, leukotrieny, heparyna i inne) oraz z naciekami mastocytów w tkankach. Degranulację mastocytów i uwolnienie madiatorów powoduję niektóre leki (np. kwas acetylosalicylowy, chinina, morfina, niesteroidowe leki przeciwzapalne, amfoterycyna, anestetyki), czynniki fizyczne (ciepło, zimno, wibracje, ucisk, wysiłek fizyczny), czynniki chemiczne (alkohol, jady owadów, jodowe środki cieniujące), silny stres, zabiegi inwazyjne (np. endoskopia, biopsje) a przede wszystkim reakcja typu I według Gella i Coombsa.

Mediatory mastocytów mają działanie kurczące na naczynia krwionośne, działają prozakrzepowo i immunoregulująco. Uwalnianie ich może powodować bóle głowy, duszność, gorączkę, osteopenię i osteoporozę, bóle kości, nudności, świąd skóry, dyspepsję, biegunkę, bóle i kurcze brzucha, chorobę wrzodową żołądka, niedociśnienie, a nawet ciężkie reakcje anafilaktyczne z wstrząsem anafilaktycznym włącznie.

U większości chorych występują objawy skórne. Na skórze widoczne są żółto - lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki (owłosiona skóra głowy, dłonie, podeszwy i twarz zwykle są wolne od zmian). W przebiegu mastocytozy pojawiają się objawy związane z naciekaniem narządów. Należą do nich: powiększenie śledziony i wątroby, zaburzenia wchłaniania (biegunka i utrata masy ciała), osłabienie związane z niedokrwistością, skaza krwotoczna z powodu małopłytkowości czy też zmniejszenia syntezy czynników krzepnięcia w wątrobie, skłonność do zakażeń, cechy uszkodzenia i niewydolności wątroby, zmiany w sercu (np. zwężenie zastawki aortalnej), złamania patologiczne, objawy ze strony innych narządów: płuc, układu moczowego opon mózgowo-rdzeniowych.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Nowotwory | Dodaj swoje pytanie »

  • Czas osłabienia odporności po chemioterapii

    Dariusz.: Mam pytanie, czy po przebytej silnej i dlugiej chemioterapii odpornosc organizmu bedzie slabsza juz do konca zycia? Czy odpornosc jest slabsza tylko w okresie stosowania chemioterapii. Miedzy 2000-2002 mialem ciezka chemie. Od tamtej pory czesciej ch...

    kas: moja ciocia w 2000r przyjmowała chemię i też łatwiej wszystko łąpie. np. Wrasta jej się paznokieć w paluch nogi.Włosy słabsze. Dłonie tak jkakby napuchnięte delikatnie. Najważniejsze że raka udało się pozbyć...

  • Podejrzenie mięsaka na udzie

    Beata: Dziendobry!mam na mięśniu dwuglowym uda zgrubienie,wybrzuszenie srednicy mandarynki,uwypukla sie po napieciu miesnia,nie boli przy dotyku,czasem odczuwam delikatny bol jak poloze sie bokiem na tym miesniu ,bylam u chirurga,zrobil usg I powiedzial ze ...

    karo: przepraszam, i jak wizyta po 3 tygodniach?...

  • Rewolucja w onkologii w walce z rozprzestrzenionym nowotworem

    kl: Jaka jest możliwość wyleczenie osoby z nowotworem który rozprzeszczenił się po całym organizmie? czy będzie kiedyś rewolucja w onkologii?...

    cedric-permakultura: Witam wszystkich, poniżej wklejam część emaila, który wysłałem do osoby z chorym na nowotwór członkiem rodziny. *Strony internetowe, gdzie można przeczytać istotne informacje dot. nowotworów. www.alkalizeforhealth.net/ - znakomite opracowanie w...