Postacie i obraz kliniczny mastocytozy

Istnieje wiele typów i podtypów mastocytozy. Klasyfikacja WHO (World Health Organization; Światowa Organizacja Zdrowia) wyodrębniła postacie kliniczne choroby.

1. Mastocytoza skórna - postać plamisto - grudkowa, rozlana, guz mastocytowy skóry

2. Łagodna mastocytoza układowa - tląca się mastocytoza układowa i izolowana mastocytoza szpiku

3. Mastocytoza układowa z klonalnym rozrostem linii komórkowych niemastocytowych

4. Agresywna mastocytoza układowa z eozynofilią

5. Białaczka mastocytowa

6. Mięsak mastocytowy

7. Guz mastocytowy pozaskórny

Mastocytoza skórna rozwija się zwykle w wieku dziecięcym, u dorosłych natomiast występuje najczęściej układowa postać choroby. Większość dorosłych osób cierpi z powodu układowej mastocytozy o powolnym przebiegu (ISM). Pozostałe wymienione typy należą do rzadkości.

Obraz kliniczny mastocytozy


Objawy kliniczne są związane z mediatorami uwalnianymi przez mastocyty (histamina, prostaglandyny, tryptaza, leukotrieny, heparyna i inne) oraz z naciekami mastocytów w tkankach. Degranulację mastocytów i uwolnienie madiatorów powoduję niektóre leki (np. kwas acetylosalicylowy, chinina, morfina, niesteroidowe leki przeciwzapalne, amfoterycyna, anestetyki), czynniki fizyczne (ciepło, zimno, wibracje, ucisk, wysiłek fizyczny), czynniki chemiczne (alkohol, jady owadów, jodowe środki cieniujące), silny stres, zabiegi inwazyjne (np. endoskopia, biopsje) a przede wszystkim reakcja typu I według Gella i Coombsa.

Mediatory mastocytów mają działanie kurczące na naczynia krwionośne, działają prozakrzepowo i immunoregulująco. Uwalnianie ich może powodować bóle głowy, duszność, gorączkę, osteopenię i osteoporozę, bóle kości, nudności, świąd skóry, dyspepsję, biegunkę, bóle i kurcze brzucha, chorobę wrzodową żołądka, niedociśnienie, a nawet ciężkie reakcje anafilaktyczne z wstrząsem anafilaktycznym włącznie.

U większości chorych występują objawy skórne. Na skórze widoczne są żółto - lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki (owłosiona skóra głowy, dłonie, podeszwy i twarz zwykle są wolne od zmian). W przebiegu mastocytozy pojawiają się objawy związane z naciekaniem narządów. Należą do nich: powiększenie śledziony i wątroby, zaburzenia wchłaniania (biegunka i utrata masy ciała), osłabienie związane z niedokrwistością, skaza krwotoczna z powodu małopłytkowości czy też zmniejszenia syntezy czynników krzepnięcia w wątrobie, skłonność do zakażeń, cechy uszkodzenia i niewydolności wątroby, zmiany w sercu (np. zwężenie zastawki aortalnej), złamania patologiczne, objawy ze strony innych narządów: płuc, układu moczowego opon mózgowo-rdzeniowych.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Nowotwory | Dodaj swoje pytanie »
  • Pomoc osobom chorym onkologicznie po 60. roku życia

    wygraj zdrowie: Stowarzyszenie *Wygraj Zdrowie* zaprasza do udziału w projekcie współfinansowanym przez Ministerstwo Pracy i Polityki Społecznej pod nazwą *Moja wiedza - moje zdrowie*. Jest to program pomocy dla osób chorych onkologicznie, które ukończyły 60 rok życ...

    wygraj zdrowie: Przypominamy o możliwości skorzystania z pomocy u wybranych specjalistów w ramach zajęć grupowych - warsztatowych lub konsultacji indywidualnych. Projekt trwa do połowy grudnia 2015 r....

  • Program pomocy osobom chorym onkologicznie i ich rodzinom

    Wygraj Zdrowie: Stowarzyszenie *Wygraj Zdrowie* zaprasza do udziału w projekcie współfinansowanym przez Ministerstwo Pracy i Polityki Społecznej pod nazwą *Razem po zdrowie*. Jest to program pomocy dla osób chorych onkologicznie i ich rodzin. W ramach projektu Stowa...

    Wygraj Zdrowie: Szanowni Państwo, przypominamy o możliwości uczestniczenia w warsztatach grupowych lub skorzystania z porad u wybranych specjalistów. Projekt trwa do połowy grudnia 2015 roku....

  • Rak zoladka, przezuty do watroby i pepka

    Bartosz: Czesc! Na wstepie przepraszam, za brak polskich liter, ale w tej chwili nie moge sie nimi poslugiwac. Pisze ten wpis nie po to, zeby wiedziec, jak pomoc bliskiej mi osobie, bo niestety juz nie zyje. Teraz pomaga jej tylko pamiec i modlitwa. Pisze...

    Robert: Podiadam olej nr tel 507938691...