Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa (chronic myeloid leukemia, CML) to schorzenie, w przebiegu którego dochodzi do nowotworowego przekształcenia komórek macierzystych szpiku. CML stanowi 25% wszystkich białaczek występujących u osób dorosłych. Dzieci chorują wyjątkowo rzadko. Najczęściej schorzenie to dotyczy osób po 30 i 40 roku życia, aczkolwiek zachorować można praktycznie w każdym wieku.

Pewne znaczenie w rozwoju tej choroby ma promieniowanie jonizujące, inne czynniki zwiększające ryzyko nie są znane. Istotne znaczenie w diagnostyce i monitorowaniu skuteczności leczenia białaczki ma tzw. chromosomu Philadelphia, który powstaje w komórkach nowotworowych.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej


Objawy choroby związane są przede wszystkim z bardzo dużą liczbą białych krwinek (nawet do 700tys./µl). Krwinki te zatykają naczynia i uniemożliwiają prawidłowy przepływ krwi do różnych narządów, co objawia się m.in. bólami głowy, zaburzeniami w ośrodkowym układzie nerwowym (mózg i rdzeń kręgowy), zaburzeniami widzenia czy bolesnym wzwodem prącia (tzw. priapizm). Ponadto dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony, co skutkuje bólami brzucha i uczuciem pełności w jamie brzusznej.

Z badań dodatkowych wykonuje się przede wszystkim morfologię, w której stwierdza się wspomniany wyżej wzrost poziomu krwinek białych (głównie neutrofili i bazofili) oraz płytek krwi. W rozmazie pojawiają się młode komórki krwi, tzw. blasty. Wykonuje się ponadto biopsję szpiku, trepanobiopsję oraz badania cytogenetyczne i molekularne. Oznacza się również aktywność FAG (fosfataza alkaliczna granulocytów), która w przewlekłej białaczce szpikowej jest najczęściej równa zero. W badaniu krwi stwierdza się wzrost poziomu witaminy B12 i kwasu moczowego.

CML można podzielić na kilka faz w zależności od parametrów laboratoryjnych i wyników innych badań: faza przewlekła choroby, faza akceleracji i kryza blastyczna (przełom blastyczny). Akceleracja i przełom blastyczny wiążą się z pogorszeniem stanu pacjenta, opornością na leczenie i złym rokowaniem.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej


Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej zależy od indywidualnego stanu pacjenta. U osób poniżej 45 roku życia, którzy mają dawcę można wykonać przeszczep szpiku (przeszczep komórek macierzystych). Jest to jedyna metoda leczenia, która daje szansę na całkowite wyleczenie pacjenta.

U innych chorych stosuje się imatinib, hydroksymocznik i rzadziej busulfan. Czasem podaje się również interferon alfa, arabinozy cytozyny czy daunorubicynę. W trakcie leczenia imatinibem ważna jest kontrola czynności nerek, wątroby, poziomu neutrofili i płytek krwi. Należy również sprawdzać co jakiś czas elektrolity i masę ciała chorego. Jeżeli na CML choruje kobieta w ciąży postępowanie lecznicze jest nieco odmienne. Ze względu na szkodliwość dla płodu hydroksymocznika, busulfanu i imatinibu podaje się bezpieczniejszy interferon alfa i stosuje zabiegi leukaferezy.

Najlepsze rezultaty leczenia przewlekłej białaczki szpikowej uzyskuje się dokonując przeszczepienia komórek macierzystych - wyleczenie w około 60 - 80% przypadków, a także stosując imatinib.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Nowotwory krwi | Dodaj swoje pytanie »
  • Czy to czerwienica prawdziwa - prosze o pomoc!

    Anna: Witam serdecznie, Mam na imie Anna i mam 34 lata. W lipcu robiac badania krwi (po dlugim czasie wczesniejszym nie chodzenia do lekarza) wyszly mi bardzo podwyzszone plytki krwi i ogolnie zly hematokryt. Pani dr pierwszego kontaktu od samego poczatku...

    danuta: zmien hematologa...

  • Szpiczak - jak dieta przy wysokim potasie

    Natalia: Bardzo skoczył mi poziom potasu po chemioterapii skojarzonej CTD. Jakie produkty mogę jeść, a jakich mam unikać?...

    Ewa: Też miałam przez pewien problem ze zbyt wysokim potasem. Podrzucam wypowiedź lekarza w tym temacie https://www.medpytania.pl/10165-dieta-niskopotasowa. Wykluczenie potasu z diety nie jest aż takie trudne, tylko trzeba pamiętać, że nie można jeść konk...

  • Czerwienica prawdziwa, gdze i jak leczyć?

    Beata: Witam, miesiąc temu mój tata (66l, zdrowy styl życia, wysoka AF, zbilansowane dieta) miał zawał serca (NSTEMI), założono mu dwa stenty. Wieloletni dawca krwi, stąd lekceważyliśmy podwyższone parametry czerwonokrwinkowe. Podejrzenie czerwienicy okaz...

    Dorota: Witam, W 7/2015 stwierdzono u mnie czerwienicę prawdziwą. Wiek 37 lat. Proszę o informację jak organizm Pani taty reaguje na hydroxykarbamid. Jak wygląda problem czerwienicy? Będę wdzięczna za wszelkie informacje. Pozdrawiam, DB...