Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa (chronic myeloid leukemia, CML) to schorzenie, w przebiegu którego dochodzi do nowotworowego przekształcenia komórek macierzystych szpiku. CML stanowi 25% wszystkich białaczek występujących u osób dorosłych. Dzieci chorują wyjątkowo rzadko. Najczęściej schorzenie to dotyczy osób po 30 i 40 roku życia, aczkolwiek zachorować można praktycznie w każdym wieku.

Pewne znaczenie w rozwoju tej choroby ma promieniowanie jonizujące, inne czynniki zwiększające ryzyko nie są znane. Istotne znaczenie w diagnostyce i monitorowaniu skuteczności leczenia białaczki ma tzw. chromosomu Philadelphia, który powstaje w komórkach nowotworowych.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej

Objawy choroby związane są przede wszystkim z bardzo dużą liczbą białych krwinek (nawet do 700tys./µl). Krwinki te zatykają naczynia i uniemożliwiają prawidłowy przepływ krwi do różnych narządów, co objawia się m.in. bólami głowy, zaburzeniami w ośrodkowym układzie nerwowym (mózg i rdzeń kręgowy), zaburzeniami widzenia czy bolesnym wzwodem prącia (tzw. priapizm). Ponadto dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony, co skutkuje bólami brzucha i uczuciem pełności w jamie brzusznej.

Z badań dodatkowych wykonuje się przede wszystkim morfologię, w której stwierdza się wspomniany wyżej wzrost poziomu krwinek białych (głównie neutrofili i bazofili) oraz płytek krwi. W rozmazie pojawiają się młode komórki krwi, tzw. blasty. Wykonuje się ponadto biopsję szpiku, trepanobiopsję oraz badania cytogenetyczne i molekularne. Oznacza się również aktywność FAG (fosfataza alkaliczna granulocytów), która w przewlekłej białaczce szpikowej jest najczęściej równa zero. W badaniu krwi stwierdza się wzrost poziomu witaminy B12 i kwasu moczowego.

CML można podzielić na kilka faz w zależności od parametrów laboratoryjnych i wyników innych badań: faza przewlekła choroby, faza akceleracji i kryza blastyczna (przełom blastyczny). Akceleracja i przełom blastyczny wiążą się z pogorszeniem stanu pacjenta, opornością na leczenie i złym rokowaniem.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej zależy od indywidualnego stanu pacjenta. U osób poniżej 45 roku życia, którzy mają dawcę można wykonać przeszczep szpiku (przeszczep komórek macierzystych). Jest to jedyna metoda leczenia, która daje szansę na całkowite wyleczenie pacjenta.

U innych chorych stosuje się imatinib, hydroksymocznik i rzadziej busulfan. Czasem podaje się również interferon alfa, arabinozy cytozyny czy daunorubicynę. W trakcie leczenia imatinibem ważna jest kontrola czynności nerek, wątroby, poziomu neutrofili i płytek krwi. Należy również sprawdzać co jakiś czas elektrolity i masę ciała chorego. Jeżeli na CML choruje kobieta w ciąży postępowanie lecznicze jest nieco odmienne. Ze względu na szkodliwość dla płodu hydroksymocznika, busulfanu i imatinibu podaje się bezpieczniejszy interferon alfa i stosuje zabiegi leukaferezy.

Najlepsze rezultaty leczenia przewlekłej białaczki szpikowej uzyskuje się dokonując przeszczepienia komórek macierzystych - wyleczenie w około 60 - 80% przypadków, a także stosując imatinib.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Serwis nowotworowe.pl ma charakter edukacyjno-informacyjny, jego lektura nie zastępuje porady lekarskiej.
Copyright © nowotworowe.pl Kopiowanie artykułów lub ich fragmentów bez pisemnej zgody jest zabronione.