Samoistne włóknienie szpiku (osteomielofibroza)

Samoistne włóknienie szpiku, zwane również osteomielofibrozą jest schorzeniem zaliczanym do zespołów mieloproliferacyjnych. Istotą choroby jest powstawanie nieprawidłowych komórek (megakariocytów), które przyczyniają się do zarastania szpiku.

Charakterystyczne dla choroby jest zwłóknienie szpiku, niedokrwistość, krwinki czerwone w kształcie łez (tzw. lakrymocyty), a także młode formy krwinek białych i czerwonych we krwi obwodowej. Ponadto w wielu narządach powstają miejsca tworzenia krwi (prawidłowo krew powstaje w szpiku). W przebiegu osteomielofibrozy śledziona jest powiększona, nieraz znacznie. Samoistne włóknienie szpiku może występować w każdym wieku, najczęściej jednak dotyczy osób po 50 roku życia.

Objawy samoistnego włóknienia szpiku

Początkowo osteomielofibroza może przebiegać bezobjawowo. W późniejszym okresie choroby objawy kliniczne obejmują: ogólne osłabienie, czasem również spadek apetytu z utratą masy ciała, stany podgorączkowe, nocne poty czy duszności. Wspomniane wyżej powiększenie śledziony występuje praktycznie u wszystkich pacjentów i wiąże się z bólami tego narządu. Śledziona uciskając jelita utrudnia pasaż pokarmu i doprowadza do wzdęć, z kolei ucisk na naczynia krwionośne przyczynia się do powstawania obrzęków kończyn dolnych.

Ponadto, powiększone mogą być również wątroba i węzły chłonne. Pojawiają się objawy niedokrwistości oraz małopłytkowości, m.in. krwawienia oraz wybroczyny na skórze i błonach śluzowych. Rzadko może także dojść do zaniku mięśni. W końcowym stadium samoistnego włóknienia szpiku dochodzi do niewydolności wątroby. U niektórych pacjentów choroba może przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową.

W badaniach laboratoryjnych występują liczne nieprawidłowości. W morfologii liczba erytrocytów jest obniżona, płytek krwi jest zwykle więcej niż przewiduje norma, zaś poziom krwinek białych bywa różny. Pozostałe odchylenia wymieniono na początku. Wynik biopsji szpiku zależy od fazy choroby. W początkowym okresie szpik jest bogaty w komórki. Gdy dochodzi do włóknienia przeprowadzenie tego badania staje się nie możliwe. Jest to tzw. pusta biopsja. Trepanobiopsja również wskazuje na włóknienie. Ponadto wykonuje się specjalistyczne badania cytogenetyczne i molekularne oraz rentgen kości długich.

Leczenie samoistnego włóknienia szpiku

Do tej pory nie ma skutecznego leczenia przyczynowego osteomielofibrozy. W celu wydłużenia życia pacjentów przeszczepia się szpik kostny. Stosowane są również leki cytoredukcyjne takie jak hydroksymocznik, melfalan, interferon alfa czy anagrelid. Ponadto w leczeniu tego schorzenia wykorzystuje się androgeny, glikokortykosteroidy, erytropoetynę i ewentualnie talidomid. W niektórych przypadkach śledzionę poddaje się naświetlaniom lub usuwa powiększony narząd operacyjnie. Badania kontrolne w trakcie leczenia wykonuje się średnio co 2-3 miesiące.

Samoistne włóknienie szpiku jest najgorzej rokującym schorzeniem spośród wszystkich zespołów mieloproliferacyjnych. Chorzy umierają najczęściej z powodu zakażeń bakteryjnych lub grzybiczych, ciężkich krwotoków oraz białaczki, w którą przekształciła się choroba.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Serwis nowotworowe.pl ma charakter edukacyjno-informacyjny, jego lektura nie zastępuje porady lekarskiej.
Copyright © nowotworowe.pl Kopiowanie artykułów lub ich fragmentów bez pisemnej zgody jest zabronione.