Sferocytoza wrodzona
Sferocytoza wrodzona jest schorzeniem uwarunkowanym genetycznie, w przebiegu którego dochodzi do nieprawidłowej hemolizy (rozpadu) krwinek czerwonych. Inne określenia choroby, które mogą być stosowane zamiennie to: wrodzona niedokrwistość sferocytowa, choroba Minkowskiego i Chauffarda oraz wrodzona żółtaczka hemolityczna.
Nazwa sferocytoza pochodzi od charakterystycznego kształtu, jaki w przebiegu tej choroby przyjmują erytrocyty. Genetyczny defekt błony otaczającej krwinki czerwone sprawia, iż stają się one kuliste. Sferocytoza wrodzona jest najczęstszą wrodzoną postacią niedokrwistości hemolitycznej.
Objawy sferocytozy wrodzonej
Objawy schorzenia są typowe dla hemolizy. Charakterystyczne dla ciężkich postaci niedokrwistości sferocytowej są zaburzenia w rozwoju kośćca, objawiające się tzw. czaszką wieżowatą i podniebieniem gotyckim. Objawy kliniczne są zależne od ciężkości choroby. W najłagodniejszych przypadkach choroba bywa wykrywana przypadkowo w morfologii krwi, w najcięższych może wystąpić obrzęk chorego płodu i jego wewnątrzmaciczne obumarcie.
Badania dodatkowe uwidaczniają kulisty kształt erytrocytów (sferocyty). Do rozpoznania choroby niezbędne jest również stwierdzenie cech hemolizy i obciążeń rodzinnych. Odchylenia w pozostałych badaniach laboratoryjnych zostały opisane pod hasłem niedokrwistość hemolityczna.
Przebieg sferocytozy wrodzonej bywa różny, w zależności od nasilenia choroby. Okresowo może dochodzić do przełomów hemolitycznych i aplastycznych. Owrzodzenia kończyn dolnych, wady serca czy choroby mięśni zdarzają się rzadziej.
Leczenie sferocytozy wrodzonej
Leczenie sferocytozy wrodzonej polega na przetaczaniu koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) w czasie nasilonego rozpadu krwinek. W ciężkich przypadkach dokonuje się również operacji usunięcia śledziony (splenektomia, po 7 roku życia). Usunięcie śledziony jest zabiegiem zwiększającym ryzyko zakażeń, dlatego ważne są profilaktyczne szczepienia (przeciwko meningokokom, pneumokokom i bakterii Haemophilus) oraz antybiotykoterapia. Po zabiegu podaje się również kwas foliowy.
Anna Adamska
Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.
Gvhd po przeszczepie szpiku
Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....
medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić.
Na temat tej choroby można poczytać na stronach:
...
Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej
Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....
medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach:
http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm
http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa
http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...
Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona
Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...
gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....