Skaza krwotoczna naczyniowa

Skazę krwotoczną naczyniową wywołują czynniki wpływające na stan czynnościowy naczyń krwionośnych, tj. ich przepuszczalność, łamliwość, zdolność obkurczania się.

Nieprawidłowa czynność naczyń upośledza procesy tworzenia się czopa płytkowego (hemostaza pierwotna).

Podział skaz krwotocznych naczyniowych


Istnieje podział na skazy krwotoczne naczyniowe wrodzone i wtórne. Pierwszą grupę stanowią: choroba Rendu-Webera-Oslera, plamice we wrodzonych zaburzeniach tkanki łącznej, jak zespół Marfana, choroba Ehlersa-Danlosa czy wrodzona łamliwość kości. Spośród wtórnych skaz na uwagę zasługują: zespół Schönleina-Henocha, plamice w przebiegu zakażeń, chorób autoimmunologicznych, plamice mechaniczne, starcze, polekowe.

Wrodzone choroby tkanki łącznej przebiegające ze skazą krwotoczną


Wrodzone choroby tkanki łącznej przebiegające ze skazą krwotoczną to: zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa, pseudoxanthoma elasticum, wrodzona łamliwość kości i różne inne genetyczne defekty kolagenu i elastyny.

Skłonność do krwawień wynika z nadmiernej kruchości naczyń. Nierzadko występują duże podbiegnięcia krwawe i wylewy wewnętrzne. W pseudoxantoma elasticum, którego podłożem jest nieprawidłowość włókien elastyny, krwawienia podpajęczynówkowe i z przewodu pokarmowego są najczęstszą przyczyną śmierci. Skaza krwotoczna w zespole Marfana ma łagodny przebieg. Najniebezpieczniejsze może być pęknięcie tętniaka rozwarstwiającego.

Rozpoznanie opiera się na całości obrazu klinicznego. Leczenie jest objawowe.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) F. Kokot: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....

  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...