Trombastenia Glanzmanna
Trombastenia Glanzmanna jest najczęstszą wrodzoną anomalią płytek. Chorobę dziedziczy się w sposób autosomalny, przeważnie recesywny. Często występuje u dzieci spokrewnionych rodziców.
Przyczynę choroby upatruje się we wrodzonym defekcie kompleksu glikoprotein IIb/IIIa (GP IIb/IIIa) błony płytkowej, który stanowi receptor dla fibrynogenu, czynnika von Willebranda (vWF), fibronektyny i trombospondyny. Defekt dotyczy ponadto zawartości fibrynogenu w ziarnistościach trombocytów, jest on bowiem włączany do ziarnistości po związaniu z glikoproteiną.
Objawy trombastenii Glanzmanna
Objawy trombastenii Glanzmanna widoczne są już we wczesnym dzieciństwie. Typowo występują krwawienia z nosa, dziąseł, wybroczyny skórne, krwawienia z przewodu pokarmowego, z dróg rodnych u kobiet, pourazowe i pooperacyjne oraz krwiomocz. Objawy z wiekiem bywają łagodniejsze.
Badania laboratoryjne wykazują wydłużony czas krwawienia pomimo prawidłowej liczby i morfologii płytek. Istotny diagnostycznie jest brak agregacji płytek pod wpływem ADP, kolagenu, adrenaliny i kwasu arachidonowego. Agregacja wywołana rystocetyną przebiega prawidłowo. Zwraca uwagę całkowity brak lub zmniejszenie retrakcji skrzepu.
Leczenie trombastenii Glanzmanna
Leczenie trombastenii Glanzmanna jest objawowe. Krwawienia istotne klinicznie wymagają przetoczenia koncentratu krwinek płytkowych (KKP). Obfite krwawienia z dróg rodnych u kobiet hamuje się poprzez zastosowanie leków hormonalnych. Jeśli u chorego na trombastenię Glanzmanna występują we krwi przeciwciała przeciwpłytkowe lub nie ma poprawy po przetoczeniu KKP, skazę krwotoczną można opanować podając rekombinowany czynnik VIIa.
Milena Szewruk
Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) F. Kokot: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
Gvhd po przeszczepie szpiku
Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....
medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić.
Na temat tej choroby można poczytać na stronach:
...
Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej
Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....
medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach:
http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm
http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa
http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...
Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona
Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...
gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....