Trombocytopatie

Trombocytopatie oznaczają zaburzenia czynności płytek krwi. Występują rodzinnie jako rzadkie anomalie wrodzone, towarzyszą nabytym zespołom chorobowym oraz często są następstwem przyjmowania leków. Wrodzone trombocytopatie mogą dotyczyć defektów błony płytkowej lub wydzielania substancji wewnątrzpłytkowych.

Poza opisanymi dokładniej zespołem Bernarda i Souliera oraz trombastenią Glanzmanna opisano inne defekty błony płytkowej wywołujące skazę krwotoczną płytkową. Jednym z takich defektów jest niedobór glikoproteiny Ia/IIa będącej receptorem dla kolagenu na powierzchni płytek. Objawy skazy krwotocznej wynikają z braku agregacji trombocytów pod wpływem kolagenu. Pojedyncze doniesienia dotyczą również zespoły Scotta - wrodzonej, łagodnej skazy krwotocznej związanej z zaburzeniem prokoagulacyjnej czynności płytek krwi.

Nabyte zaburzenia czynności płytek występują znacznie częściej niż anomalie wrodzone. W wielu przypadkach są skutkiem ubocznym działania niektórych leków i niektórych produktów spożywczych, mogą również pojawić się w przebiegu różnych chorób. W obrazie klinicznym nabytych zaburzeń czynności płytek dominuje skaza krwotoczna skórno-śluzówkowa. Rzadko pojawiają się krwawienia do różnych narządów.

W badaniach laboratoryjnych charakterystyczne są: przedłużenie czasu krwawienia oraz zmniejszenie agregacji płytek indukowanej przez ADP, adrenalinę, kwas arachidonowy oraz małe stężenie trombiny i kolagenu.

Leczenie trombocytopatii


Leczenie trombocytopatii polega głównie na miejscowym hamowaniu krwawień. W klinicznie istotnych krwawieniach stosuje się przetaczanie koncentratu krwinek płytkowych. Pomocne są też infuzje desmopresyny, która zwiększa ekspresję czynnika VIII i czynnika von Willebranda.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) F. Kokot: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Gvhd po przeszczepie szpiku

    Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....

    medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić. Na temat tej choroby można poczytać na stronach: ...

  • Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej

    Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....

    medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach: http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...

  • Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona

    Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...

    gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....