Trombocytopatie

Trombocytopatie oznaczają zaburzenia czynności płytek krwi. Występują rodzinnie jako rzadkie anomalie wrodzone, towarzyszą nabytym zespołom chorobowym oraz często są następstwem przyjmowania leków. Wrodzone trombocytopatie mogą dotyczyć defektów błony płytkowej lub wydzielania substancji wewnątrzpłytkowych.

Poza opisanymi dokładniej zespołem Bernarda i Souliera oraz trombastenią Glanzmanna opisano inne defekty błony płytkowej wywołujące skazę krwotoczną płytkową. Jednym z takich defektów jest niedobór glikoproteiny Ia/IIa będącej receptorem dla kolagenu na powierzchni płytek. Objawy skazy krwotocznej wynikają z braku agregacji trombocytów pod wpływem kolagenu. Pojedyncze doniesienia dotyczą również zespoły Scotta - wrodzonej, łagodnej skazy krwotocznej związanej z zaburzeniem prokoagulacyjnej czynności płytek krwi.

Nabyte zaburzenia czynności płytek występują znacznie częściej niż anomalie wrodzone. W wielu przypadkach są skutkiem ubocznym działania niektórych leków i niektórych produktów spożywczych, mogą również pojawić się w przebiegu różnych chorób. W obrazie klinicznym nabytych zaburzeń czynności płytek dominuje skaza krwotoczna skórno-śluzówkowa. Rzadko pojawiają się krwawienia do różnych narządów.

W badaniach laboratoryjnych charakterystyczne są: przedłużenie czasu krwawienia oraz zmniejszenie agregacji płytek indukowanej przez ADP, adrenalinę, kwas arachidonowy oraz małe stężenie trombiny i kolagenu.

Leczenie trombocytopatii


Leczenie trombocytopatii polega głównie na miejscowym hamowaniu krwawień. W klinicznie istotnych krwawieniach stosuje się przetaczanie koncentratu krwinek płytkowych. Pomocne są też infuzje desmopresyny, która zwiększa ekspresję czynnika VIII i czynnika von Willebranda.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) F. Kokot: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....

  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...