Zaburzenia płytkowych ziarnistości

W nielicznych przypadkach wrodzona skaza krwotoczna wynika z zaburzenia płytkowych ziarnistości (choroba puli magazynowej) oraz z zaburzenia mechanizmu wydzielania ziarnistości do krwi.

Płytki krwi pełnią funkcję hemostatyczną poprzez obecność na ich powierzchni glikoprotein będących receptorami dla różnych substancji i czynników krzepnięcia oraz za pomocą różnych produktów zmagazynowanych w ich ziarnistościach. W ziarnistościach α znajdują się swoiste białka trombocytów, białka adhezyjne, czynniki krzepnięcia i czynniki fibrynolizy. Ziarnistości gęste płytek zawierają jony wapnia, ADP, ATP, fosforany oraz serotoninę.

Choroba puli magnezowej to anomalia, której istotą jest niedobór ziarnistości płytkowych i upośledzenie uwalniania magazynowanych w nich składników. Niedobór ziarnistości α bywa określany jako zespół płytek szarych z powodu ich wyglądu w mikroskopie elektronowym. Wyróżnia się również niedobór ziarnistości gęstych.

Choroba występuje rodzinnie, dziedziczona jest w sposób autosomalny. Może towarzyszyć schorzeniom o charakterze bardziej złożonych defektów. Mowa tu o zespole Wiskotta-Aldricha, zespole Chediaka-Higashiego czy zepole Pudlaka-Hermasky’ego. W tym ostatnim typową triada jest albinizm, obładowanie makrofagów barwnikiem podobnym do ceramidu i łagodna skaza krwotoczna.

Zaburzenia wydzielania ziarnistości płytkowych wywołują skazę krwotoczną, która w łagodnej postaci manifestuje się podbiegnięciami krwawymi, nadmiernie obfitymi krwawieniami miesiączkowymi oraz przedłużającymi się krwawieniami po zranieniach, ekstrakcji zębów i zabiegach operacyjnych.

W badaniach laboratoryjnych zwraca uwagę wydłużony czas krwawienia przy prawidłowej liczbie płytek. Ocenie poddaje się również agregację płytek, w której stwierdza się brak drugiej fazy agregacji indukowanej przez ADP lub adrenalinę oraz zmniejszenie agregacji wywołanej kolagenem. Dzieje się tak z powodu braku ziarnistości płytek, gdzie zgromadzone są wszystkie substancje niezbędne w procesie krzepnięcia.

Skazę krwotoczną leczy się stosując okresowo glikokortykosteroidy (prednizon), w razie braku poprawy konieczne jest przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych. Chorym nie należy podawać niesteroidowych leków przeciwzapalnych, szczególnie uwaga ta dotyczy kwasu acetylosalicylowego (popularna aspiryna), który zaburza hemostazę poprzez długotrwałe zahamowanie czynności płytek.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) F. Kokot: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....

  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...