Zaburzenia płytkowych ziarnistości
W nielicznych przypadkach wrodzona skaza krwotoczna wynika z zaburzenia płytkowych ziarnistości (choroba puli magazynowej) oraz z zaburzenia mechanizmu wydzielania ziarnistości do krwi.
Płytki krwi pełnią funkcję hemostatyczną poprzez obecność na ich powierzchni glikoprotein będących receptorami dla różnych substancji i czynników krzepnięcia oraz za pomocą różnych produktów zmagazynowanych w ich ziarnistościach. W ziarnistościach α znajdują się swoiste białka trombocytów, białka adhezyjne, czynniki krzepnięcia i czynniki fibrynolizy. Ziarnistości gęste płytek zawierają jony wapnia, ADP, ATP, fosforany oraz serotoninę.
Choroba puli magnezowej to anomalia, której istotą jest niedobór ziarnistości płytkowych i upośledzenie uwalniania magazynowanych w nich składników. Niedobór ziarnistości α bywa określany jako zespół płytek szarych z powodu ich wyglądu w mikroskopie elektronowym. Wyróżnia się również niedobór ziarnistości gęstych.
Choroba występuje rodzinnie, dziedziczona jest w sposób autosomalny. Może towarzyszyć schorzeniom o charakterze bardziej złożonych defektów. Mowa tu o zespole Wiskotta-Aldricha, zespole Chediaka-Higashiego czy zepole Pudlaka-Hermasky’ego. W tym ostatnim typową triada jest albinizm, obładowanie makrofagów barwnikiem podobnym do ceramidu i łagodna skaza krwotoczna.
Zaburzenia wydzielania ziarnistości płytkowych wywołują skazę krwotoczną, która w łagodnej postaci manifestuje się podbiegnięciami krwawymi, nadmiernie obfitymi krwawieniami miesiączkowymi oraz przedłużającymi się krwawieniami po zranieniach, ekstrakcji zębów i zabiegach operacyjnych.
W badaniach laboratoryjnych zwraca uwagę wydłużony czas krwawienia przy prawidłowej liczbie płytek. Ocenie poddaje się również agregację płytek, w której stwierdza się brak drugiej fazy agregacji indukowanej przez ADP lub adrenalinę oraz zmniejszenie agregacji wywołanej kolagenem. Dzieje się tak z powodu braku ziarnistości płytek, gdzie zgromadzone są wszystkie substancje niezbędne w procesie krzepnięcia.
Skazę krwotoczną leczy się stosując okresowo glikokortykosteroidy (prednizon), w razie braku poprawy konieczne jest przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych. Chorym nie należy podawać niesteroidowych leków przeciwzapalnych, szczególnie uwaga ta dotyczy kwasu acetylosalicylowego (popularna aspiryna), który zaburza hemostazę poprzez długotrwałe zahamowanie czynności płytek.
Milena Szewruk
Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) F. Kokot: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
Gvhd po przeszczepie szpiku
Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....
medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić.
Na temat tej choroby można poczytać na stronach:
...
Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej
Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....
medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach:
http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm
http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa
http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...
Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona
Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...
gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....