Zakrzepowa plamica małopłytkowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (purpura thrombocytopenica thrombotica - TTP) znana również pod postacią zespołu Moschcowica to choroba spowodowana agregacją płytek krwi wewnątrz naczynia z towarzyszącą małopłytkowością.

W przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej dochodzi do niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwienia różnych narządów, najczęściej ośrodkowego układu nerwowego. W malutkich naczyniach (naczyniach włosowatych) i małych tętniczkach różnych narządów, z największym nasileniem w naczyniach mózgu, serca, nerek, trzustki i nadnerczy, dochodzi do tworzenia zakrzepów, których głównym składnikiem są płytki krwi. W wyniku uszkodzenia śródbłonka naczyń i obecności niezwykle wielkich cząstek czynnika von Willebranda (UlvWF) dochodzi do agregacji trombocytów i powstania zakrzepów.

U osób zdrowych multimetry UlvWF pochodzące z komórek śródbłonka są rozkładane przez odpowiedni enzym (osoczową metaloproteinazę), którego produkcja zachodzi w wątrobie. W przypadku przewlekłej zakrzepowej plamicy małopłytkowej stwierdza się brak tego enzymu. TTP w tym przypadku jest chorobą występującą rodzinnie jako cecha autosomalna recesywna (zespół Upshawa i Schulmana). W ostrych postaciach zachodzi synteza enzymu, tej metaloproteinazy w wątrobie, jednak jest ona niszczona przez przeciwciała. To przeciwciało skierowane przeciwko enzymowi znika w czasie zdrowienia. W przebiegu TTP dochodzi do powstania niedokrwistości hemolitycznej, ponieważ czerwone krwinki (erytrocyty) ulegają zniszczeniu przez krążące agregaty płytkowe.

Opisano również TTP w przebiegu zakażeń bakteryjnych czy u nosicieli wirusa HIV. Stosowanie takich leków jak: chinina, cyklosporyna, tiklopidyna, cytostatyki może wygenerować TTP.

Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej


Początek zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest nagły, niekiedy poprzedzony zakażeniem górnych dróg oddechowych. Pojawiają się objawy kliniczne w postaci skazy krwotocznej , niedokrwistości, żółtaczki z towarzyszącą gorączką, bólem brzucha i mięśni oraz powiększeniem wątroby i śledziony.

Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej


Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej opiera się na podstawie obrazu klinicznego. W morfologii stwierdza się cechy anemii, znacznego stopnia obniżoną liczbę krwinek płytkowych, w rozmazie krwi obecność erytroblastów i schistocytów. Inne badania laboratoryjne wykazują podwyższony poziom wolnej bilirubiny, białkomocz, krwinkomocz, wałeczki w osadzie moczu, cechy upośledzonej czynności nerek, cechy DIC. TTP wymaga bezwzględnie leczenie.

Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej


W nieleczonych przypadkach zakrzepowej plamicy małopłytkowej śmiertelność sięga 90%. Najskuteczniejszym postępowaniem jest przetoczenie świeżo mrożonego osocza łącznie z plazmaferezą. Zastosowanie mają GKS, leki immunosupresyjne, rutyksymab. Niedokrwistość leczy się przetoczeniem koncentratu krwinek czerwonych.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kawalec, K. Kubicka: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Eozynofilia u 11 latki bóle wielostawowe

    Emilia: Witam Panie Profesorze, bardzo proszę, aby zerknął Pan okiem na wyniki mojej córki. Ma 11 lat, od sierpnia dokuczają jej bóle stawów, początkowo kolan, następnie bioder. Teraz doszły opasające bóle klatki piersiowej (pojawiły się raz), czasem szyi. ...

    P.: Czy zdiagnozowano juz pani córkę?...

  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....

  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...