Zakrzepowa plamica małopłytkowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (purpura thrombocytopenica thrombotica - TTP) znana również pod postacią zespołu Moschcowica to choroba spowodowana agregacją płytek krwi wewnątrz naczynia z towarzyszącą małopłytkowością.

W przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej dochodzi do niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwienia różnych narządów, najczęściej ośrodkowego układu nerwowego. W malutkich naczyniach (naczyniach włosowatych) i małych tętniczkach różnych narządów, z największym nasileniem w naczyniach mózgu, serca, nerek, trzustki i nadnerczy, dochodzi do tworzenia zakrzepów, których głównym składnikiem są płytki krwi. W wyniku uszkodzenia śródbłonka naczyń i obecności niezwykle wielkich cząstek czynnika von Willebranda (UlvWF) dochodzi do agregacji trombocytów i powstania zakrzepów.

U osób zdrowych multimetry UlvWF pochodzące z komórek śródbłonka są rozkładane przez odpowiedni enzym (osoczową metaloproteinazę), którego produkcja zachodzi w wątrobie. W przypadku przewlekłej zakrzepowej plamicy małopłytkowej stwierdza się brak tego enzymu. TTP w tym przypadku jest chorobą występującą rodzinnie jako cecha autosomalna recesywna (zespół Upshawa i Schulmana). W ostrych postaciach zachodzi synteza enzymu, tej metaloproteinazy w wątrobie, jednak jest ona niszczona przez przeciwciała. To przeciwciało skierowane przeciwko enzymowi znika w czasie zdrowienia. W przebiegu TTP dochodzi do powstania niedokrwistości hemolitycznej, ponieważ czerwone krwinki (erytrocyty) ulegają zniszczeniu przez krążące agregaty płytkowe.

Opisano również TTP w przebiegu zakażeń bakteryjnych czy u nosicieli wirusa HIV. Stosowanie takich leków jak: chinina, cyklosporyna, tiklopidyna, cytostatyki może wygenerować TTP.

Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej


Początek zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest nagły, niekiedy poprzedzony zakażeniem górnych dróg oddechowych. Pojawiają się objawy kliniczne w postaci skazy krwotocznej , niedokrwistości, żółtaczki z towarzyszącą gorączką, bólem brzucha i mięśni oraz powiększeniem wątroby i śledziony.

Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej


Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej opiera się na podstawie obrazu klinicznego. W morfologii stwierdza się cechy anemii, znacznego stopnia obniżoną liczbę krwinek płytkowych, w rozmazie krwi obecność erytroblastów i schistocytów. Inne badania laboratoryjne wykazują podwyższony poziom wolnej bilirubiny, białkomocz, krwinkomocz, wałeczki w osadzie moczu, cechy upośledzonej czynności nerek, cechy DIC. TTP wymaga bezwzględnie leczenie.

Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej


W nieleczonych przypadkach zakrzepowej plamicy małopłytkowej śmiertelność sięga 90%. Najskuteczniejszym postępowaniem jest przetoczenie świeżo mrożonego osocza łącznie z plazmaferezą. Zastosowanie mają GKS, leki immunosupresyjne, rutyksymab. Niedokrwistość leczy się przetoczeniem koncentratu krwinek czerwonych.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kawalec, K. Kubicka: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...

  • Po przewbytymchłoniaku DLBCL z rozlanych B w 2010 prodejrzenie progresji

    Paulina: Witam wszystkich serdecznie dużo by tu pisać ale napisze w skrócie przebyłam chłoniaka DLBCL w 2010 roku w 2011 w pet ct wyszła remisja.Kontrolnie zrobiłam tk klatki piersiowej wyszla zmiana 36 mm,,pani dr z przychodni powiedziala ze to prawdopodobni...

    zenon: http://zenondarmetko.fgxpress.com/?lang=pl...