Zakrzepowa plamica małopłytkowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (purpura thrombocytopenica thrombotica - TTP) znana również pod postacią zespołu Moschcowica to choroba spowodowana agregacją płytek krwi wewnątrz naczynia z towarzyszącą małopłytkowością.

W przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej dochodzi do niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwienia różnych narządów, najczęściej ośrodkowego układu nerwowego. W malutkich naczyniach (naczyniach włosowatych) i małych tętniczkach różnych narządów, z największym nasileniem w naczyniach mózgu, serca, nerek, trzustki i nadnerczy, dochodzi do tworzenia zakrzepów, których głównym składnikiem są płytki krwi. W wyniku uszkodzenia śródbłonka naczyń i obecności niezwykle wielkich cząstek czynnika von Willebranda (UlvWF) dochodzi do agregacji trombocytów i powstania zakrzepów.

U osób zdrowych multimetry UlvWF pochodzące z komórek śródbłonka są rozkładane przez odpowiedni enzym (osoczową metaloproteinazę), którego produkcja zachodzi w wątrobie. W przypadku przewlekłej zakrzepowej plamicy małopłytkowej stwierdza się brak tego enzymu. TTP w tym przypadku jest chorobą występującą rodzinnie jako cecha autosomalna recesywna (zespół Upshawa i Schulmana). W ostrych postaciach zachodzi synteza enzymu, tej metaloproteinazy w wątrobie, jednak jest ona niszczona przez przeciwciała. To przeciwciało skierowane przeciwko enzymowi znika w czasie zdrowienia. W przebiegu TTP dochodzi do powstania niedokrwistości hemolitycznej, ponieważ czerwone krwinki (erytrocyty) ulegają zniszczeniu przez krążące agregaty płytkowe.

Opisano również TTP w przebiegu zakażeń bakteryjnych czy u nosicieli wirusa HIV. Stosowanie takich leków jak: chinina, cyklosporyna, tiklopidyna, cytostatyki może wygenerować TTP.

Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej


Początek zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest nagły, niekiedy poprzedzony zakażeniem górnych dróg oddechowych. Pojawiają się objawy kliniczne w postaci skazy krwotocznej , niedokrwistości, żółtaczki z towarzyszącą gorączką, bólem brzucha i mięśni oraz powiększeniem wątroby i śledziony.

Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej


Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej opiera się na podstawie obrazu klinicznego. W morfologii stwierdza się cechy anemii, znacznego stopnia obniżoną liczbę krwinek płytkowych, w rozmazie krwi obecność erytroblastów i schistocytów. Inne badania laboratoryjne wykazują podwyższony poziom wolnej bilirubiny, białkomocz, krwinkomocz, wałeczki w osadzie moczu, cechy upośledzonej czynności nerek, cechy DIC. TTP wymaga bezwzględnie leczenie.

Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej


W nieleczonych przypadkach zakrzepowej plamicy małopłytkowej śmiertelność sięga 90%. Najskuteczniejszym postępowaniem jest przetoczenie świeżo mrożonego osocza łącznie z plazmaferezą. Zastosowanie mają GKS, leki immunosupresyjne, rutyksymab. Niedokrwistość leczy się przetoczeniem koncentratu krwinek czerwonych.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kawalec, K. Kubicka: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Rola żelaza przy drętwiejących rękach

    irena: Co w organizmie spełna żelazo dlaczego mi ręce drętfieją a przeważnie środkowe...

    Mateusz: żelazo chyba niema z tym nic wspólnego ja mam tak samo z dłońmi i stopami zażywam witaminę b1ib6 w 70 % pomaga :)...

  • Neuropatia po winkrystynie

    Mateusz: Witam mam 17 lat leczę się chemią od stycznia ostatnio przyjąłem 10 cykl z co tygodniowej chemii. Wiec tak winkrystyna wywołała neuropatie strasznie mnie bolą stopy nie mogę w nocy przez to spać moje pytanie brzmi kiedy to minie czy wgl minie, znacie...

    Elzbieta: Nowotwór tworzy się w kwasnym srdowisku tak jak grzyb który rosnie na kwasnym podłozu.Negatywne emocje pewnego rodzaju powodują zakwaszenie ustroju.rak ginie w srodowisku zasadowym....

  • Obniżone płytki krwi

    zbyszek: Płytki krwi na cytrynian Zrobiłem badania krwi mam 109 a powinno być 140-440...

    Mateusz: Przy chemii te płytki są dobre jeszcze dobre gdyż mogą nawet spaść do 15 lub mniej jak było w moim przypadku wtedy przetacza się płytki nie krew potem lekarze przepisują cyklonamine i rutinoscorbin :)...