Zakrzepowa plamica małopłytkowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (purpura thrombocytopenica thrombotica - TTP) znana również pod postacią zespołu Moschcowica to choroba spowodowana agregacją płytek krwi wewnątrz naczynia z towarzyszącą małopłytkowością.

W przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej dochodzi do niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwienia różnych narządów, najczęściej ośrodkowego układu nerwowego. W malutkich naczyniach (naczyniach włosowatych) i małych tętniczkach różnych narządów, z największym nasileniem w naczyniach mózgu, serca, nerek, trzustki i nadnerczy, dochodzi do tworzenia zakrzepów, których głównym składnikiem są płytki krwi. W wyniku uszkodzenia śródbłonka naczyń i obecności niezwykle wielkich cząstek czynnika von Willebranda (UlvWF) dochodzi do agregacji trombocytów i powstania zakrzepów.

U osób zdrowych multimetry UlvWF pochodzące z komórek śródbłonka są rozkładane przez odpowiedni enzym (osoczową metaloproteinazę), którego produkcja zachodzi w wątrobie. W przypadku przewlekłej zakrzepowej plamicy małopłytkowej stwierdza się brak tego enzymu. TTP w tym przypadku jest chorobą występującą rodzinnie jako cecha autosomalna recesywna (zespół Upshawa i Schulmana). W ostrych postaciach zachodzi synteza enzymu, tej metaloproteinazy w wątrobie, jednak jest ona niszczona przez przeciwciała. To przeciwciało skierowane przeciwko enzymowi znika w czasie zdrowienia. W przebiegu TTP dochodzi do powstania niedokrwistości hemolitycznej, ponieważ czerwone krwinki (erytrocyty) ulegają zniszczeniu przez krążące agregaty płytkowe.

Opisano również TTP w przebiegu zakażeń bakteryjnych czy u nosicieli wirusa HIV. Stosowanie takich leków jak: chinina, cyklosporyna, tiklopidyna, cytostatyki może wygenerować TTP.

Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej


Początek zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest nagły, niekiedy poprzedzony zakażeniem górnych dróg oddechowych. Pojawiają się objawy kliniczne w postaci skazy krwotocznej , niedokrwistości, żółtaczki z towarzyszącą gorączką, bólem brzucha i mięśni oraz powiększeniem wątroby i śledziony.

Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej


Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej opiera się na podstawie obrazu klinicznego. W morfologii stwierdza się cechy anemii, znacznego stopnia obniżoną liczbę krwinek płytkowych, w rozmazie krwi obecność erytroblastów i schistocytów. Inne badania laboratoryjne wykazują podwyższony poziom wolnej bilirubiny, białkomocz, krwinkomocz, wałeczki w osadzie moczu, cechy upośledzonej czynności nerek, cechy DIC. TTP wymaga bezwzględnie leczenie.

Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej


W nieleczonych przypadkach zakrzepowej plamicy małopłytkowej śmiertelność sięga 90%. Najskuteczniejszym postępowaniem jest przetoczenie świeżo mrożonego osocza łącznie z plazmaferezą. Zastosowanie mają GKS, leki immunosupresyjne, rutyksymab. Niedokrwistość leczy się przetoczeniem koncentratu krwinek czerwonych.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kawalec, K. Kubicka: "Pediatria".

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »

  • Gvhd po przeszczepie szpiku

    Leszek.: Jestem już 1,5 m-ca po przeszczepie szpiku(ostra białaczka).2 tyg.utrzymuje się Gvhd.Jak długo to może jeszcze trwać,czy jest groźne dla życia?Jestem w dobrej kondycji.Leczenie cyklosporyną,sterydami....

    medicus: Co do trwania GVHD czyli choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi to bardzo różnie bywa i zależy od reakcji pacjenta na podane leki w danej fazie schorzenia. Nie można tego w prosty sposób określić. Na temat tej choroby można poczytać na stronach: ...

  • Dieta i leczenie czerwienicy prawdziwej

    Iwona: Czy ta choroba jest wyleczalna lub jak długo będzie się ją leczyć i czy trzeba stosować dietę.Jakie są przyczyny tej choroby ....

    medicus: Na temat czerwienicy prawdziwej szczegółowych informacji można uzyskać na stronach: http://www.nowotworowe.pl/czerwienica_prawdziwa.htm http://pl.wikipedia.org/wiki/Czerwienica_prawdziwa http://www.ukladu-krazenia.choroby.biz/Czerwienica+prawdziwa...

  • Duża ilość płytek krwi i powiększona śledziona

    Iwona: Syn oddawał krew co jakiś czas w kwietniu miał złe wyniki podwyższone płytki krwi dostał wezwanie żeby się zgłosić do lekarza rodzinnego ,lekarz zrobił mu USG i wyszło że ma powiększoną śledzionę o wymiarach 137mm dał mu skierowanie do specjalisty .w...

    gosia: Według klasyfikacji ICD-10 symbolem D45 oznaczona jest czerwienica prawdziwa, nie wiem natomiast co oznacza ten X....