Zespół hemolityczno - mocznicowy

Zespół hemolityczno - mocznicowy to schorzenie, w przebiegu którego dochodzi do rozpadu (hemolizy) krwinek czerwonych i upośledzenia czynności nerek. Zespół ten występuje najczęściej u dzieci do 5 roku życia, ale obserwowany jest również u osób starszych.

W zdecydowanej większości przypadków wywołują go toksyny bakteryjne E. coli lub Shigella. Inne przyczyny to: zakażenia wirusowe, leki (szczególnie chemioterapeutyki przeciwnowotworowe), nowotwory, ciąża, przeszczep organów, choroby reumatologiczne, np. toczeń rumieniowaty układowy. Sugerowane jest również tło genetyczne choroby ze względu na przypadki rodzinnego występowania zespołu.

W przebiegu zespołu hemolityczno - mocznicowego toksyny bakteryjne uszkadzają śródbłonek, wyściełający od wewnątrz ścianę naczynia. Dochodzi do powstawania skrzeplin, które zatykają naczynia, uniemożliwiając przepływ krwi. Początkowo zmiany dotyczą naczyń nerkowych, w wyniku czego dochodzi do upośledzenia ich funkcji. Uszkodzenie naczyń ma miejsce również w innych narządach.

Zespół hemolityczno - mocznicowy mogą poprzedzać: biegunka krwotoczna wywołana przez wspomniane bakterie, zakażenie skóry lub układu moczowego. Pojawia się niewydolność nerek, która u połowy pacjentów przechodzi w przewlekłą chorobę nerek. Może rozwinąć się nadciśnienie tętnicze. Pacjent gorączkuje, a niekiedy pojawiają się także objawy ze strony układu nerwowego, związane z zatykaniem przez skrzepliny naczyń mózgowych. Skóra może być zażółcona.

W wykonanych badaniach laboratoryjnych pojawiają się cechy upośledzonej funkcji nerek. W badaniu ogólnym moczu stwierdza się obecność krwinek i białka. Dochodzi do obniżenia parametrów czerwonokrwinkowych, sugerujących niedokrwistość oraz do obniżenia poziomu płytek (małopłytkowość). Wzrasta bilirubina we krwi, pojawiają się D dimery i tzw. FDP, czyli produkty degradacji fibryny.

Leczenie zespołu hemolityczno - mocznicowego


Leczenie zespołu hemolityczno - mocznicowego polega na stosowaniu hemodializ oraz przetaczaniu koncentratu krwinek czerwonych. Śmiertelność w przebiegu tej ciężkiej choroby wynosi 25%.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Eozynofilia u 11 latki bóle wielostawowe

    Emilia: Witam Panie Profesorze, bardzo proszę, aby zerknął Pan okiem na wyniki mojej córki. Ma 11 lat, od sierpnia dokuczają jej bóle stawów, początkowo kolan, następnie bioder. Teraz doszły opasające bóle klatki piersiowej (pojawiły się raz), czasem szyi. ...

    P.: Czy zdiagnozowano juz pani córkę?...

  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....

  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...