Zespół hemolityczno - mocznicowy

Zespół hemolityczno - mocznicowy to schorzenie, w przebiegu którego dochodzi do rozpadu (hemolizy) krwinek czerwonych i upośledzenia czynności nerek. Zespół ten występuje najczęściej u dzieci do 5 roku życia, ale obserwowany jest również u osób starszych.

W zdecydowanej większości przypadków wywołują go toksyny bakteryjne E. coli lub Shigella. Inne przyczyny to: zakażenia wirusowe, leki (szczególnie chemioterapeutyki przeciwnowotworowe), nowotwory, ciąża, przeszczep organów, choroby reumatologiczne, np. toczeń rumieniowaty układowy. Sugerowane jest również tło genetyczne choroby ze względu na przypadki rodzinnego występowania zespołu.

W przebiegu zespołu hemolityczno - mocznicowego toksyny bakteryjne uszkadzają śródbłonek, wyściełający od wewnątrz ścianę naczynia. Dochodzi do powstawania skrzeplin, które zatykają naczynia, uniemożliwiając przepływ krwi. Początkowo zmiany dotyczą naczyń nerkowych, w wyniku czego dochodzi do upośledzenia ich funkcji. Uszkodzenie naczyń ma miejsce również w innych narządach.

Zespół hemolityczno - mocznicowy mogą poprzedzać: biegunka krwotoczna wywołana przez wspomniane bakterie, zakażenie skóry lub układu moczowego. Pojawia się niewydolność nerek, która u połowy pacjentów przechodzi w przewlekłą chorobę nerek. Może rozwinąć się nadciśnienie tętnicze. Pacjent gorączkuje, a niekiedy pojawiają się także objawy ze strony układu nerwowego, związane z zatykaniem przez skrzepliny naczyń mózgowych. Skóra może być zażółcona.

W wykonanych badaniach laboratoryjnych pojawiają się cechy upośledzonej funkcji nerek. W badaniu ogólnym moczu stwierdza się obecność krwinek i białka. Dochodzi do obniżenia parametrów czerwonokrwinkowych, sugerujących niedokrwistość oraz do obniżenia poziomu płytek (małopłytkowość). Wzrasta bilirubina we krwi, pojawiają się D dimery i tzw. FDP, czyli produkty degradacji fibryny.

Leczenie zespołu hemolityczno - mocznicowego


Leczenie zespołu hemolityczno - mocznicowego polega na stosowaniu hemodializ oraz przetaczaniu koncentratu krwinek czerwonych. Śmiertelność w przebiegu tej ciężkiej choroby wynosi 25%.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Czerwienica

    Żaneta: Szukam ludzi z czerwienicą prawdziwą, proszę o kontakt Pozdrawiam...

    Magda: Pani Żaneto, na czerwienicę choruję od 5 lat, mam 39 lat.Pozdrawiam....

  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...