Zespół hipereozynofilowy i przewlekła białaczka eozynofilowa

Zespół hipereozynofilowy (HES) to stan przewlekłej eozynofilii (powyżej 1500 eozynofilów w 1 mm3) utrzymujący się ponad sześć miesięcy, bez uchwytnej przyczyny i przebiegający z naciekaniem tych komórek w różnych narządach, zwłaszcza w sercu.

Przewlekłą białaczkę eozynofilową (CEL) wyodrębnia się z HES, gdy wykryje się zaburzenia cytogenetyczne lub molekularne. HES występuje rzadko, w 90% u mężczyzn.

Objawy kliniczne HES


W chwili rozpoznania chorzy zwykle nie mają żadnych dolegliwości. Objawy uszkodzenia narządów występują bardzo rzadko w eozynofilii łagodnej. U większości pacjentów pojawiają się objawy ogólne wynikające z uwalniania przez eozynofile różnych substancji - cytokin. Należą do nich: zmęczenie, gorączka i poty, utrata łaknienia i masy ciała.

Najczęściej zajętym narządem jest serce. Badanie echokardiograficzne bardzo często wykazuje pogrubienie ściany lewej komory, ale bez upośledzenia frakcji wyrzutowej, co upodabnia ten zespół do kardiomiopatii restrykcyjnej. Ponadto można stwierdzić zakrzepy przyścienne i zaburzenie czynności zastawki mitralnej. Badanie biopsyjne może wykazać zwłóknienie mięśnia sercowego i nacieki eozynofilowe.

Drugim narządem nieco rzadziej dotkniętym w toku zespołu hipereozynofilowego są płuca. Odróżnienie od chorób płuc przebiegających ze zwiększonym stężeniem eozynofilów może być nieraz trudne. Do rzadszych narządowych manifestacji należą neuropatie, dermatozy, objawy uszkodzenia wątroby i nerek.

Rozpoznanie HES


Rozpoznanie HES ustala się w wyniku wykluczenia innych znanych przyczyn eozynofilii. W przeważającej części przypadków zespołowi towarzyszy powiększenie wątroby i śledziony, rzadziej powiększenie węzłów chłonnych. Liczba białych krwinek jest podwyższona, ale bez odmłodzenia.

Leczenie HES


W przypadku, gdy nie występują objawy dysfunkcji narządów, a liczba eozynofilów nie przekracza 5000 w 1 mm3, chory może pozostać bez leczenia i wymaga jedynie obserwacji oraz ponownej oceny co 3 miesiące. W przeciwnym razie konieczne jest leczenie glikokortykosteriodami, a przy ich nieskuteczności należy rozważyć podanie hydroksymocznika.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Nowotwory krwi | Dodaj swoje pytanie »
  • Czy to czerwienica prawdziwa - prosze o pomoc!

    Anna: Witam serdecznie, Mam na imie Anna i mam 34 lata. W lipcu robiac badania krwi (po dlugim czasie wczesniejszym nie chodzenia do lekarza) wyszly mi bardzo podwyzszone plytki krwi i ogolnie zly hematokryt. Pani dr pierwszego kontaktu od samego poczatku...

    danuta: zmien hematologa...

  • Czerwienica

    Dorota: Witam, Od 7/2015 ma czerwienicę. Szukam osób, które borykają się z tym problemem....

    Magdalena: Witam.Chetnie wymienie sie doswiadczeniami nt.czerwienicy,choruje od 5 lat,mam 38 lat....

  • Szpiczak - jak dieta przy wysokim potasie

    Natalia: Bardzo skoczył mi poziom potasu po chemioterapii skojarzonej CTD. Jakie produkty mogę jeść, a jakich mam unikać?...

    Ewa: Też miałam przez pewien problem ze zbyt wysokim potasem. Podrzucam wypowiedź lekarza w tym temacie https://www.medpytania.pl/10165-dieta-niskopotasowa. Wykluczenie potasu z diety nie jest aż takie trudne, tylko trzeba pamiętać, że nie można jeść konk...