Zespół hipereozynofilowy i przewlekła białaczka eozynofilowa

Zespół hipereozynofilowy (HES) to stan przewlekłej eozynofilii (powyżej 1500 eozynofilów w 1 mm3) utrzymujący się ponad sześć miesięcy, bez uchwytnej przyczyny i przebiegający z naciekaniem tych komórek w różnych narządach, zwłaszcza w sercu.

Przewlekłą białaczkę eozynofilową (CEL) wyodrębnia się z HES, gdy wykryje się zaburzenia cytogenetyczne lub molekularne. HES występuje rzadko, w 90% u mężczyzn.

Objawy kliniczne HES


W chwili rozpoznania chorzy zwykle nie mają żadnych dolegliwości. Objawy uszkodzenia narządów występują bardzo rzadko w eozynofilii łagodnej. U większości pacjentów pojawiają się objawy ogólne wynikające z uwalniania przez eozynofile różnych substancji - cytokin. Należą do nich: zmęczenie, gorączka i poty, utrata łaknienia i masy ciała.

Najczęściej zajętym narządem jest serce. Badanie echokardiograficzne bardzo często wykazuje pogrubienie ściany lewej komory, ale bez upośledzenia frakcji wyrzutowej, co upodabnia ten zespół do kardiomiopatii restrykcyjnej. Ponadto można stwierdzić zakrzepy przyścienne i zaburzenie czynności zastawki mitralnej. Badanie biopsyjne może wykazać zwłóknienie mięśnia sercowego i nacieki eozynofilowe.

Drugim narządem nieco rzadziej dotkniętym w toku zespołu hipereozynofilowego są płuca. Odróżnienie od chorób płuc przebiegających ze zwiększonym stężeniem eozynofilów może być nieraz trudne. Do rzadszych narządowych manifestacji należą neuropatie, dermatozy, objawy uszkodzenia wątroby i nerek.

Rozpoznanie HES


Rozpoznanie HES ustala się w wyniku wykluczenia innych znanych przyczyn eozynofilii. W przeważającej części przypadków zespołowi towarzyszy powiększenie wątroby i śledziony, rzadziej powiększenie węzłów chłonnych. Liczba białych krwinek jest podwyższona, ale bez odmłodzenia.

Leczenie HES


W przypadku, gdy nie występują objawy dysfunkcji narządów, a liczba eozynofilów nie przekracza 5000 w 1 mm3, chory może pozostać bez leczenia i wymaga jedynie obserwacji oraz ponownej oceny co 3 miesiące. W przeciwnym razie konieczne jest leczenie glikokortykosteriodami, a przy ich nieskuteczności należy rozważyć podanie hydroksymocznika.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Nowotwory krwi | Dodaj swoje pytanie »

  • Sepsa po podaniu chemioterapii przy bialaczce cll

    kinga: Kinga.Witam.maz moj walczyl z bialaczka cll 11 lat.teaz znowu dostal chemioterapie po ktorej natychmiast dostal sepse i po 3-miesiecznych cierpieniach niestety zmarl.Czy zle podana chemioterapia mogla byc przyczyny sepsy?...

    Renata: Witam Cię Nie wiem czy tu zajrzysz alle moj syn tez dostał sepse e trakcie leczenia chemioterapi, jest w bardzo zlym stanie. bardzo boli go brzuch, strasznie sie męczy. Trudno to opisac co on przezywa szkoda ze nie podałaś namiarów. Pozdrawiam...

  • Przerzuty do kości przy białaczce włochatokomórkowej

    basia: Czy bialaczka wlochato komórkowa daje przeżuty do kości?...

    Jan: Basiu, wg mnie zrodlo tej choroby jest w kosciach...:-(...

  • Hipermetaboliczny obszar w lewym płacie wątroby

    Beata: W badaniu Pet wyszło: Obszar wzmożonego wychwytu F-FDG w segmencie 4b wątroby o wym. 20x12x40 (SUVmax=3,8), we wnioskach podano informację: Hipermetaboliczny obszar w lewym płacie wątroby do oceny w badaniu CT z kontrastem. Czy to może być nawrót zi...

    medicus: Raczej jest to wątpiące. Ziarnica raczej nie zajmuje płatów w wątrobie, nie daje też przerzutów do niej. Być może to tylko miejscowy rozrost guzkowy miąższu wątroby....