Zespół hipereozynofilowy i przewlekła białaczka eozynofilowa

Zespół hipereozynofilowy (HES) to stan przewlekłej eozynofilii (powyżej 1500 eozynofilów w 1 mm3) utrzymujący się ponad sześć miesięcy, bez uchwytnej przyczyny i przebiegający z naciekaniem tych komórek w różnych narządach, zwłaszcza w sercu.

Przewlekłą białaczkę eozynofilową (CEL) wyodrębnia się z HES, gdy wykryje się zaburzenia cytogenetyczne lub molekularne. HES występuje rzadko, w 90% u mężczyzn.

Objawy kliniczne HES


W chwili rozpoznania chorzy zwykle nie mają żadnych dolegliwości. Objawy uszkodzenia narządów występują bardzo rzadko w eozynofilii łagodnej. U większości pacjentów pojawiają się objawy ogólne wynikające z uwalniania przez eozynofile różnych substancji - cytokin. Należą do nich: zmęczenie, gorączka i poty, utrata łaknienia i masy ciała.

Najczęściej zajętym narządem jest serce. Badanie echokardiograficzne bardzo często wykazuje pogrubienie ściany lewej komory, ale bez upośledzenia frakcji wyrzutowej, co upodabnia ten zespół do kardiomiopatii restrykcyjnej. Ponadto można stwierdzić zakrzepy przyścienne i zaburzenie czynności zastawki mitralnej. Badanie biopsyjne może wykazać zwłóknienie mięśnia sercowego i nacieki eozynofilowe.

Drugim narządem nieco rzadziej dotkniętym w toku zespołu hipereozynofilowego są płuca. Odróżnienie od chorób płuc przebiegających ze zwiększonym stężeniem eozynofilów może być nieraz trudne. Do rzadszych narządowych manifestacji należą neuropatie, dermatozy, objawy uszkodzenia wątroby i nerek.

Rozpoznanie HES


Rozpoznanie HES ustala się w wyniku wykluczenia innych znanych przyczyn eozynofilii. W przeważającej części przypadków zespołowi towarzyszy powiększenie wątroby i śledziony, rzadziej powiększenie węzłów chłonnych. Liczba białych krwinek jest podwyższona, ale bez odmłodzenia.

Leczenie HES


W przypadku, gdy nie występują objawy dysfunkcji narządów, a liczba eozynofilów nie przekracza 5000 w 1 mm3, chory może pozostać bez leczenia i wymaga jedynie obserwacji oraz ponownej oceny co 3 miesiące. W przeciwnym razie konieczne jest leczenie glikokortykosteriodami, a przy ich nieskuteczności należy rozważyć podanie hydroksymocznika.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Nowotwory krwi | Dodaj swoje pytanie »

  • Jak wyglądają moje rokowania przy nowotworze krwi?

    Halina: Jeżeli moje wyniki morfologii wyglądają tak: EOS% - 0,9% BASO% - 1,6% RBC - 3.3 MCV - 115,7 fL MCH - 38,8 pg PLT - 1259,0 PCT - 1,05 % PDW - 39,2 % Choroba została wykryta 2 lata temu i od tego czasu przyjmuję leki. Chciałam zapytać jak wy...

    medicus: Trudno określić rokowanie na podstawie samego wyniku badania morfologii krwi obwodowej. Znacznie przekracza normę oczywiście poziom płytek krwi (prawie 10 krotnie). Jest to znaczne przekroczenie normy i zapewne trzeba np. zastanowić się nad zwiększen...

  • Ostra białaczka

    Ela: Jak dlugo możemy chorować na ostra białaczkę nie wiedząc o niej? czy przy tej chorobie wyróżnia się jej stadia?...

    medicus: Raczej ostra białaczka ujawnia się bardzo szybko w przeciągu najwyżej kilku tygodni. W białaczce wyróżnia się różne stadia. patrz strona: http://www.nowotworowe.pl/nowotwory_krwi/...

  • Objawy białaczki przewlekłej

    ADI: Witam mam od kilku miesięcy bardzo obfite pocenie nocne,powiększone węzły chłonne,anemia ,WBC=11,1*LYMPH=2,3*RBC=3,95* HCT=34,3*RDW=14,7* PLT=501,uczucie zmęczenia,stan grypopodobny,ból po prawej stronie brzucha przy żebrach.Czy to może być białaczka...

    medicus: Takie objawy mogą sugerować rzeczywiście białaczkę lub chorobę rozrostową węzłów chłonnych czyli ziarnicę. Najlepszym sposobem diagnostyki byłoby pobranie powiększonego węzła chłonnego celem oceny histopatologicznej. Oczywiście najlepiej, aby dalszym...