Zespoły mielodysplastyczne (MDS)

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) są chorobami układu krwiotwórczego polegającymi na upośledzonym wytwarzaniu, dojrzewaniu i przeżyciu komórek krwi na skutek zmian w szpiku.

W badaniu krwi obwodowej obserwuje się obniżony poziom krwinek czerwonych i białych oraz płytek krwi (pancytopenia). W przeciwieństwie do niedokrwistości aplastycznej, w przebiegu której również występuje pancytopenia, w zespołach mielodysplastycznych szpik jest bogaty w komórki, a nie pusty.

MDS występuje najczęściej między 60 a 75 rokiem życia. Kobiety chorują rzadziej niż mężczyźni. Cechą charakterystyczną zespołów mielodysplastycznych jest częste przekształcanie się choroby ostre białaczki. Białaczki te są trudne do leczenia.

Przyczyny MDS


Czynniki przyczyniające się do rozwoju MDS najczęściej nie są znane. Ryzyko zachorowania wzrasta, gdy pacjent narażony jest na dym tytoniowy, promieniowanie jonizujące (ryzyko związane z pracą lub radioterapia), leki cytostatyczne, związki chemiczne (m.in. pestycydy, chloramfenikol, nawozy sztuczne czy farby do włosów) oraz metale ciężkie.

Objawy MDS


Objawy kliniczne zespołów mieloproliferacyjnych wynikają z obniżenia elementów krwi:

1. obniżenie poziomu erytrocytów (niedokrwistość) - powoduje osłabienie, duszności, a nasilona anemia prowadzi do niewydolności serca oraz niedotlenienia wielu narządów, w tym mózgu,

2. obniżenie poziomu białych krwinek (neutropenia) - przyczynia się do rozwoju ciężkich do wyleczenia zakażeń wywoływanych głównie przez bakterie i grzyby,

3. obniżony poziom płytek krwi (trombocytopenia, małopłytkowość) - objawem są wybroczyny na skórze i błonach śluzowych oraz skłonność do krwawień.

W badaniach laboratoryjnych krwi obwodowej obserwuje się obniżenie liczby erytrocytów, krwinek białych, płytek krwi lub wszystkich wymienionych (wspomniana wyżej pancytopenia) oraz spadek liczby retikulocytów, a w rozmazie charakterystyczny wygląd białych krwinek (tzw. rzekoma anomalia Pelgera i Huëta).

Ponadto wykonuje się również biopsję szpiku, trepanobiopsję oraz badanie cytochemiczne szpiku. Badania te ukazują nieprawidłową czynność układu krwiotwórczego, mimo iż szpik jest bogaty w komórki. W surowicy krwi występuje podwyższony poziom żelaza i tzw. hemoglobiny płodowej (HbF). Dodatkowo wykonywane są także badania cytogenetyczne, które pozwalają ocenić rokowanie i wybrać odpowiednią metodę leczenia zespołów mieloproliferacyjnych.

Leczenie MDS


Leczenie MDS, podobnie jak wielu innych schorzeń hematologicznych, jest drogie, skomplikowane i trudne. Jedyną metodą zapewniającą wyleczenie, aczkolwiek nie u wszystkich chorych jest przeszczepianie komórek krwiotwórczych. Przeszczepów dokonuje się u pacjentów przed 45 rokiem życia. Przeszczepiane komórki pochodzą najczęściej od dawcy spokrewnionego lub niespokrewnionego oraz od samego chorego (autoprzeszczep).

Ponadto zastosowanie w leczeniu znajduje chemioterapia. Leczenie wspomagające obejmuje przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) i płytek krwi, jak również podawanie erytropoetyny i czynników wzrostu. W ostatnich latach pojawiają się nowe, eksperymentalne metody leczenia.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Ziarnistość toksyczna w granulocytach

    Magda: Witam! Zdaję sobie sprawę z tego, że forum nie jest dobrym miejscem na stawianie rozpoznań czy wnikliwą analizę badań, zawsze się tego wystrzegam..ale czekając na wizytę u hematologa chciałabym dowiedzieć się czegoś konkretnego o ziarnistości toksycz...

    majk: hej Może świadczyć o odczynie białaczkowym (nie mylić z białaczką!!! ) występującym w wielu chorobach np. zapalnych. Hematolog powinien zlecić dodatkowe badania...

  • Szpiczak Thalidomide-

    Michał: Witam Mam 39lat W grudniu 2014r zdiagnozowano u mnie szpiczaka mnogiego Po wielu badaniach 2x szpik, genetyka, rentgen ze względu na zmiany w potylicy zostałem skierowany do szpitala aby rozpocząć leczenie schematem VTD VELCADE-Thalidomide-Dexa...

    Michał: LEK UDAŁO SIE ZAŁATWIĆ Bardzo dziekuje za wsparcie Leczony jestem na hematologii w Koperniku ŁÓdź Poza tą wpadką nie moge powiedzic złego słowa Procedury zatwierdzenia w ministerstwie trwają podobno miesiąc, a wydaje mi się że bir...

  • Po przewbytymchłoniaku DLBCL z rozlanych B w 2010 prodejrzenie progresji

    Paulina: Witam wszystkich serdecznie dużo by tu pisać ale napisze w skrócie przebyłam chłoniaka DLBCL w 2010 roku w 2011 w pet ct wyszła remisja.Kontrolnie zrobiłam tk klatki piersiowej wyszla zmiana 36 mm,,pani dr z przychodni powiedziala ze to prawdopodobni...

    zenon: http://zenondarmetko.fgxpress.com/?lang=pl...