Zespoły mielodysplastyczne (MDS)

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) są chorobami układu krwiotwórczego polegającymi na upośledzonym wytwarzaniu, dojrzewaniu i przeżyciu komórek krwi na skutek zmian w szpiku.

W badaniu krwi obwodowej obserwuje się obniżony poziom krwinek czerwonych i białych oraz płytek krwi (pancytopenia). W przeciwieństwie do niedokrwistości aplastycznej, w przebiegu której również występuje pancytopenia, w zespołach mielodysplastycznych szpik jest bogaty w komórki, a nie pusty.

MDS występuje najczęściej między 60 a 75 rokiem życia. Kobiety chorują rzadziej niż mężczyźni. Cechą charakterystyczną zespołów mielodysplastycznych jest częste przekształcanie się choroby ostre białaczki. Białaczki te są trudne do leczenia.

Przyczyny MDS


Czynniki przyczyniające się do rozwoju MDS najczęściej nie są znane. Ryzyko zachorowania wzrasta, gdy pacjent narażony jest na dym tytoniowy, promieniowanie jonizujące (ryzyko związane z pracą lub radioterapia), leki cytostatyczne, związki chemiczne (m.in. pestycydy, chloramfenikol, nawozy sztuczne czy farby do włosów) oraz metale ciężkie.

Objawy MDS


Objawy kliniczne zespołów mieloproliferacyjnych wynikają z obniżenia elementów krwi:

1. obniżenie poziomu erytrocytów (niedokrwistość) - powoduje osłabienie, duszności, a nasilona anemia prowadzi do niewydolności serca oraz niedotlenienia wielu narządów, w tym mózgu,

2. obniżenie poziomu białych krwinek (neutropenia) - przyczynia się do rozwoju ciężkich do wyleczenia zakażeń wywoływanych głównie przez bakterie i grzyby,

3. obniżony poziom płytek krwi (trombocytopenia, małopłytkowość) - objawem są wybroczyny na skórze i błonach śluzowych oraz skłonność do krwawień.

W badaniach laboratoryjnych krwi obwodowej obserwuje się obniżenie liczby erytrocytów, krwinek białych, płytek krwi lub wszystkich wymienionych (wspomniana wyżej pancytopenia) oraz spadek liczby retikulocytów, a w rozmazie charakterystyczny wygląd białych krwinek (tzw. rzekoma anomalia Pelgera i Huëta).

Ponadto wykonuje się również biopsję szpiku, trepanobiopsję oraz badanie cytochemiczne szpiku. Badania te ukazują nieprawidłową czynność układu krwiotwórczego, mimo iż szpik jest bogaty w komórki. W surowicy krwi występuje podwyższony poziom żelaza i tzw. hemoglobiny płodowej (HbF). Dodatkowo wykonywane są także badania cytogenetyczne, które pozwalają ocenić rokowanie i wybrać odpowiednią metodę leczenia zespołów mieloproliferacyjnych.

Leczenie MDS


Leczenie MDS, podobnie jak wielu innych schorzeń hematologicznych, jest drogie, skomplikowane i trudne. Jedyną metodą zapewniającą wyleczenie, aczkolwiek nie u wszystkich chorych jest przeszczepianie komórek krwiotwórczych. Przeszczepów dokonuje się u pacjentów przed 45 rokiem życia. Przeszczepiane komórki pochodzą najczęściej od dawcy spokrewnionego lub niespokrewnionego oraz od samego chorego (autoprzeszczep).

Ponadto zastosowanie w leczeniu znajduje chemioterapia. Leczenie wspomagające obejmuje przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) i płytek krwi, jak również podawanie erytropoetyny i czynników wzrostu. W ostatnich latach pojawiają się nowe, eksperymentalne metody leczenia.

Anna Adamska

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.

Zobacz pytania do lekarza na Forum Hematologia | Dodaj swoje pytanie »
  • Zakrzepica żył głębokich i antykoncepcja.

    Justyna: Jestem 3 tyg po cesarskim cięciu po którym prawdopodobnie dostałam zakrzepicy żył głębokich (prawdopodobnie ponieważ moja mama również ją przechodziła i może to być również genetyczne), biorę pół tabletki acenocumarolu. Moje pytanie brzmi, jak mogę z...

    Justyna: po lub w trakcie zakrzepicy.....

  • Leczenie czerwienicy prawdziwej pijawkami

    Jurek: Czy istnieje możliwość wyleczenia czerwienicy prawdziwej pijawkami oraz ile zabiegów należałoby wykonać obecnie leczony jestem Hydroksykarbamidem 2*dziennie po 1 ampułce...

    miron: Puknij sie w łeb cwioku,ta metoda leczono w 19 wieku,od tego sa upusty i hydroksycarbamid,jak chcesz isc do piachu to odstaw leki i przykładaj sobie pijawki wyciagniete z brudnej rzeki,to zareczam ci pożyjesz moze za 2 tygobnie,i dostaniesz łopata od...

  • Brak poprawy w leczeniu małopłytkowości

    Jan: Mam małopłytkowość od 2010 roku obecnie dostaję vidazę jestem po 5 serii po niej nie ma zbyt dużej poprawy wyników,jak długo mogę żyć?...

    zaniepokojona: Witam, czy mogłabym zapytać z jakim poziomem płytek obecnie się borykasz? Dlaczego vidaza? To jest lek na problemy białymi lub czerwonymi krwinkami a chyba mówimy o małopłytkowości? Czy została ona zdiagnozowana jak skutek innej choroby? Czy zastoso...